Otoimmün hemolitik anemi hakkında her şey
Otoimmün hemolitik anemi, nadir görülen bir kırmızı kan hücresi hastalığı ve bir immün bozukluktur. Vücut, kırmızı kan hücrelerini yok eden antikorlar ürettiğinde ortaya çıkar.
Yeterli kırmızı kan hücresi olmadığında hemolitik anemi gelişir çünkü vücut onları gereğinden daha erken yok eder. Kırmızı kan hücreleri vücutta oksijen taşır.
Otoimmün hemolitik anemi (AIHA) veya immün hemolitik anemi, bağışıklık sistemi düzgün çalışmadığında ortaya çıkar. Kırmızı kan hücrelerini istenmeyen maddelerle karıştırır ve onlara saldırarak erken ölmelerine neden olur. Bu, kişiyi yeterince kırmızı kan hücresinden yoksun bırakır.
Normalde kırmızı kan hücreleri vücutta 100 ila 120 gün yaşar. Bununla birlikte, ciddi AIHA vakalarında, hücreler yalnızca birkaç gün kalabilir.
Çocuklarda genellikle geçici olan nadir bir durumdur. Bununla birlikte, bazı yetişkinlerde AIHA, sık sık geri dönen uzun vadeli bir durum olabilir.
AIHA hızla veya zamanla gelişebilir.
Nedenleri
Kemik iliğinde kan hücreleri yapılır.
Üç temel tür vardır:
- Beyaz kan hücreleri, vücudun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olur.
- Trombositler kanın pıhtılaşmasına ve kanamayı önlemesine yardımcı olur.
- Kırmızı kan hücreleri, oksijeni hemoglobin şeklinde vücutta taşır.
Beyaz kan hücreleri antikor üretir. Antikorlar kırmızı kan hücrelerine yapışır ve vücutta dolaşarak mikroplarla ve orada olmaması gereken diğer yabancı maddelerle savaşır.
AIHA'da vücut, yabancı veya istenmeyen maddeler olduğunu düşündükleri için kırmızı kan hücrelerine saldıran antikorlar üretir. Kırmızı kan hücrelerini yok ederler ve bu anemiye neden olur.
Bunun nedeni şunlar olabilir:
- örneğin ilaçlarda belirli toksinlere veya kimyasallara maruz kalma
- bir enfeksiyonun komplikasyonu
- kan, bireyin kan grubuyla eşleşmediğinde kan transfüzyonu almak
- doğmamış bir bebeğin kan grubunun annesininkinden farklı olması
- bazı kanser türleri
Türler ve risk faktörleri
AIHA için iki sınıflandırma vardır: sıcak ve soğuk ve birincil ve ikincil.
Sıcak veya soğuk sınıflandırması, ilgili antikorların türüne bağlıdır.
Sıcak AIHA
Sıcak hemoliz olarak da adlandırılan bu, IgG antikorlarını içerir. Bunlar kırmızı kan hücrelerini 98.6 ° F (37 ° C) veya normal vücut sıcaklığında bağlar. Bu, vakaların yüzde 80-90'ını oluşturmaktadır.
Semptomlar genellikle birkaç haftadan aylara kadar bir süre içinde kademeli olarak ortaya çıkar. Ancak bazen birkaç gün içinde aniden ortaya çıkabilirler.
Onlar içerir:
- soluk veya sararmış cilt
- yorgunluk
- baş dönmesi
- kalp çarpıntısı
Soğuk AIHA
Buna soğuk hemoliz de denir. Bu tipte IgM otoantikorları veya soğuk aglütininler, kan soğuk sıcaklıklara, özellikle 32 ° ila 39,2 ° F'ye (0 ° ila 4 ° C) maruz kaldığında kırmızı kan hücrelerini bağlar. Bu, vakaların yüzde 10-20'sini oluşturmaktadır.
Soğuk hava veya viral enfeksiyon, aşağıdakileri içeren semptomları tetikleyebilir:
- yorgunluk ve baş dönmesi
- soluk veya sararmış cilt
- soğuk eller ve ayaklar
- göğüste ve bacakların sırtında ağrı
- kusma veya ishal
- ellerde ve ayaklarda ağrı ve mavi renklenme
- Raynaud hastalığı
- aritmi, kalp hırıltısı, genişlemiş kalp veya kalp yetmezliği gibi kalp sorunları
Birincil veya ikincil AIHA
AIHA ayrıca birincil veya ikincil olabilir.
- Birincil AIHA, altta yatan herhangi bir durumun belirtisinin olmadığı zamandır.
- İkincil AIHA, başka bir durumla bağlantı olduğu zamandır.
İkincil AIHA ile bağlantısı olan veya olabilecek otoimmün hastalıklar şunları içerir:
- romatizmal eklem iltihabı
- sistemik eritemli lupus (SLE)
- Sjögren sendromu
- ülseratif kolit
- tiroid hastalığı
- Hashimoto tiroiditi
- uzun süreli böbrek hastalığı
- bağışıklık sistemini zayıflatan diğer koşullar
Bazı yaygın virüsler AIHA'yı tetikleyebilir. Çoğu zaman, antikorlar ve anemi enfeksiyon geçtikten sonra kaybolur.
AIHA ile bağlantısı olduğu görülen virüsler şunları içerir:
- mikoplazma pnömonisi
- Epstein-Barr virüsü (EBV)
- kızamık
- kabakulak
- kızamıkçık
- suçiçeği neden olan suçiçeği
- hepatit
- HIV
- Sitomegalovirüs
Bu virüsler, AIHA'ya yol açabilecek antikorlarda değişiklikleri tetikleyebilir.
Nadir durumlarda AIHA'ya yol açan değişiklikleri tetikleyebilecek ilaç türleri şunları içerir:
- penisilinler
- sefalosporinler
- tetrasiklin
- eritromisin
- parasetamol: asetaminofen
- ibuprofen
Bir kişi doğumda annesinden de antikorlar alabilir, ancak bu nadirdir.
Semptomlar
AIHA'nın yaygın semptomları şunları içerir:
- düşük dereceli ateş
- zayıflık ve yorgunluk
- düşünme ve konsantre olma zorluğu
- solgunluk
- hızlı kalp atımı
- nefes darlığı
- sararan cilt veya sarılık
- Koyu idrar
- kas ağrıları
- baş ağrısı
- mide bulantısı, kusma ve ishal
- ayağa kalkarken baş dönmesi
- nefes almada zorluk
- ağrılı bir dil
- kalp çarpıntısı veya hızlı kalp atışı
Teşhis
Bir doktor semptomları soracak ve fizik muayene yapacak.Daha sonra tanıya yardımcı olmak için bazı kan ve idrar testleri isteyebilirler.
Tam kan sayımı
Tam kan sayımı (CBC), kanı oluşturan farklı kısımları ölçer.
Hemoglobin ve hematokrit seviyelerinin ölçülmesini içerir.
- Hemoglobin, vücutta oksijen taşıyan bir proteindir.
- Hematokrit, kırmızı kan hücrelerinin ne kadar yer kapladığını gösterir.
Her ikisinin de düşük seviyeleri aneminin bir işareti olabilir.
Coombs testleri
Bu kan testleri, kırmızı kan hücrelerini etkileyebilecek antikorları arar.
Retikülosit testi
Bu kan testi, biraz olgunlaşmamış kırmızı kan hücreleri olan retikülositlerin seviyelerini ölçer. Kemik iliğinin uygun bir oranda kırmızı kan hücresi oluşturup oluşturmadığını belirleyebilir.
Kanama veya kırmızı hücre yıkımı nedeniyle vücut düşük hemoglobin seviyelerine sahipse, aralık daha yüksek olacaktır. Yüksek kırmızı kan hücresi üretimi, aneminin bir işareti olabilir.
Bilirubin testi
Karaciğer, safrada bulunan sarı renkli bir madde olan bilirubin üretir. Kan testi, kandaki bilirubin miktarını ölçebilir.
Kan hücreleri öldüğünde, hemoglobin kan dolaşımına girer. Hemoglobin de bilirubine parçalanır. Bu, gözler ve cilt sarımsı bir renk aldığında sarılığa neden olur.
Kandaki yüksek bilirubin seviyeleri, anemi, karaciğer hasarı veya başka bir hastalığın belirtisi olabilir.
Haptoglobin testi
Haptoglobin, karaciğerin ürettiği bir proteindir. Vücut içinde, kandaki belirli bir hemoglobini birbirine bağlar.
Kandaki haptoglobin miktarı, kırmızı kan hücrelerinin ne kadar hızlı yok edildiğini gösterir.
Soğuk aglütinin testi
Soğuk aglutinin hastalığı, bir kişi 32º ile 50º Fahrenheit arasındaki sıcaklıklarda olduğunda semptomların daha da kötüleştiği nadir bir AIHA türüdür.
Aglütininler, kırmızı kan hücrelerinin bir araya toplanmasına neden olan antikorlardır. Soğuk aglütininler soğuk havalarda aktiftir ve sıcak aglütininler normal vücut sıcaklıklarında aktiftir.
Sıcak veya soğuk aglütinin olup olmadığını belirlemek bazen bozukluğun neden ortaya çıktığını açıklamaya yardımcı olabilir.
Sıcak aglütininler aşağıdakilerle ortaya çıkabilir:
- mikoplazma pnömonisi gibi belirli enfeksiyonlar
- penisilin dahil bazı ilaçlar
Tedavi
AIHA için tedavi seçenekleri bir dizi faktöre bağlıdır. Anemi hafifse genellikle tedavi edilmeden geçer. İnsanların yüzde 70 ila 80'i tedaviye veya asgari müdahaleye ihtiyaç duymuyor.
Bununla birlikte, bazı kişilerin ilaca, ameliyata veya kan nakline ihtiyacı olacaktır.
Tedavi ihtiyacını etkileyen faktörler şunları içerir:
- kişinin yaşı, genel sağlığı ve tıbbi geçmişi
- anemi ne kadar şiddetli
- durumun nedeni
- bireyin belirli tedavilere toleransı
- sağlık sağlayıcıları semptomların ilerlemesini nasıl bekler?
Kanser, enfeksiyon veya bazı ilaçların kullanımı gibi altta yatan bir neden varsa, durumu tedavi etmek veya ilacı değiştirmek AIHA semptomlarını azaltabilir.
İlaç tedavisi
Bir doktor, bağışıklık tepkisini zayıflatmak için kortikosteroidler veya kortizon benzeri ilaçlar reçete edebilir.
Bu genellikle birincil AIHA'lı kişiler için ilk tedavi türüdür ve birçok yaygın AIHA türünde semptomların iyileştirilmesine yardımcı olabilir.
Şiddetli vakalarda ve bu ilaçlar işe yaramazsa, doktor bağışıklık sistemini baskılayıcı tedavi olarak bilinen bağışıklık tepkisini baskılayan başka ilaçlar yazabilir.
Bu ilaç tedavisi, vücudun bağışıklık tepkisini azaltmaya yardımcı olur. İlaçlar, bağışıklık sisteminin kendi kemik iliğine saldırmasını önlemeye yardımcı olur. Bunu yapmak, ilik kök hücrelerinin büyümesine izin verir ve bu, kırmızı kan sayımını artırabilir.
Bununla birlikte, hem kortizon hem de bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçların yan etkileri olabilir.
Ameliyat
İlaç tedavisi etkili değilse, doktor ameliyat önerebilir.
Dalak, bağlı antikorlar da dahil olmak üzere anormal kırmızı kan hücrelerinin kan dolaşımından uzaklaştırılmasından sorumludur. Dalağın çıkarılması vücudun bu kırmızı kan hücrelerini korumasını sağlayabilir. Bu, kansızlığı önlemeye yardımcı olabilir.
Kan nakli
Belirtiler şiddetliyse ve diğer seçenekler etkili değilse, kişinin kan nakline ihtiyacı olabilir.
Çocuklarda AIHA
AIHA çocuklarda ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, Chicago Üniversitesi'ne göre, her 100.000 kişiden 0.2'den az kişide 20 yaşından önce AIHA var. En yüksek oranlar okul öncesi çağındaki çocuklarda görülmektedir.
AIHA çocuklarda ortaya çıktığında, genellikle bir virüs veya enfeksiyonun sonucudur.
Çoğunlukla tedaviye gerek yoktur ve semptomlar müdahale edilmeden geçer. Tedaviye ihtiyacı olan çocuklar yetişkinlerle aynı tedavi seçeneklerine sahip olacaktır.
AIHA, yorgunluk ve testler de dahil olmak üzere devam eden tıbbi desteğe duyulan ihtiyaç nedeniyle çocuğun günlük rutinini bozabilir.
Ebeveynler ve bakıcılar çocuğa şunları sağlamalıdır:
- dengeli bir diyet izler
- bol dinlenme ve sıvı alır
- Faaliyetleri çocuğun durumunu yönetmesini sağlayacak şekilde planlar
Bir doktor belirli bir tedavi planını tartışacaktır.
Önleme
Bazı AIHA türlerini önlemek mümkün değildir, ancak doktorlar, AIHA'nın gelişmediğinden emin olmak için viral enfeksiyonu olan veya belirli ilaçları kullanan kişileri izleyebilir.
Şiddetli anemi, kalp ve akciğer hastalığı gibi birçok sorunu daha da kötüleştirebilir. İnsanlar, AIHA'yı gösterebilecek herhangi bir semptomla karşılaşırlarsa bir doktora başvurmalıdır.
Yaşam tarzı yönetimi
Birinin AIHA'sı varsa, doktorları semptomları ve komplikasyon olasılığını azaltmaya yardımcı olmak için onlarla birlikte çalışacaktır.
Semptomların veya komplikasyonların kötüleşmesi riskini azaltmak için ipuçları şunları içerir:
- enfeksiyonlu veya hasta olan insanlardan kaçınmak
- ağız ve diğer enfeksiyon riskini azaltmak için düzenli olarak elleri yıkamak ve dişleri fırçalamak
- yıllık grip aşısı olmak
Soğuk AIHA'lı insanlar, soğuk bir ortam kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasını tetikleyebileceğinden, sıcak tutmaya çalışmalıdır.
Paket servisi
AIHA'nın görünümü genellikle iyidir. Durum genellikle sınırlı bir süre sürer.
Ergenlik yıllarında ortaya çıkarsa, uzun vadeli bir durum haline gelebilir. Bununla birlikte, tıbbi tedavi etkiyi azaltmaya yardımcı olabilir.
