Uzmanlar, Alzheimer benzeri durum için kılavuz taslakları hazırladı
Uluslararası bir uzmanlar grubu, Alzheimer hastalığını taklit eden bir beyin rahatsızlığı hakkında bilimsel ve kamu bilincini artırmaya yardımcı olacak yönergeler üzerinde anlaştı. Durum yeni değil, ancak son araştırmalar ve klinik çalışmalarda gün ışığına çıktı.
Bilim adamları son zamanlarda Limbik-baskın Yaşla ilgili TDP-43 Ensefalopatiyi (LATE) "demansa giden yeni bir yol" olarak kabul ettiler.
Çalışma grubu, diğer ülkelerden meslektaşlarla birlikte Ulusal Sağlık Enstitüleri'nden (NIH) destek alan bir dizi merkezden bilim adamlarından oluşur.
Uzmanlar, LATE'in 80'li yaşların ortalarında ve daha büyük yaştaki insanlar üzerindeki halk sağlığı etkisinin, Alzheimer hastalığınınkinden daha büyük olmasa da muhtemelen aynı olduğunu öne sürüyorlar.
Artık dergide yer alan bir raporda BeyinGrup, LATE'in ilk tanımını önerir ve teşhis ve araştırmayı ilerletmekle ilgilenenler için yönergeler önerir.
NIH'nin bir parçasını oluşturan Ulusal Yaşlanma Enstitüsü'nün (NIA) direktörü Dr. Richard J. Hodes, Alzheimer hastalığı üzerinde çalışan araştırmacıların ilerleme kaydetmesine rağmen, yine de kendilerine şu soruyu sorduklarını söylüyor: "Alzheimer hastalığı ne zaman? yaşlı yetişkinlerdeki Alzheimer hastalığı değil mi? "
LATE'in Alzheimer hastalığından farkı nedir?
Yeni rapor, LATE'nin Alzheimer hastalığının klinik özelliklerini taşırken, postmortem testlerin beyin dokusunu farklı şekilde etkilediğini ortaya çıkardığını açıklıyor.
Ana farklılıklardan biri, transaktif yanıt olarak adlandırılan 43 kDa'lık DNA bağlama proteini (TDP-43) ile ilgilidir.
TDP-43’ün hücrelerdeki rolü, çeşitli işlevler için genleri açıp kapatmaktır. Ancak bunu yapmak için doğru, katlanmış 3B şekle sahip olması gerekir.
Son araştırmalar, kötü katlanmış TDP-43'ün sıklıkla yaşlı yetişkinlerde ortaya çıktığını ortaya koymuştur.
Kötü katlanmış TDP-43 biriktikçe, kişinin hatırlama ve düşünme yeteneğini etkilemeye başlar. 85 yaşın üzerindekilerin yaklaşık% 25'i kötü katlanmış TDP-43 nedeniyle düşünme ve hafızada güçlük çekiyor.
Çalışmalar, kötü bir şekilde katlanmış TDP-43'ü, amiyotrofik lateral skleroz ve frontotemporal lobar dejenerasyonu adı verilen bir tür bunama gibi diğer, daha nadir beyin hastalıklarında da suçladı.
LATE ve Alzheimer hastalığı arasındaki diğer bir fark, kötü katlanmış TDP-43'ün varlığının genellikle hipokampusta hücre ve doku kaybına neden olan bir durum olan hipokampal skleroz ile ortaya çıkmasıdır.
Hipokampus, hafıza ve öğrenme için önemlidir ve hipokampal sklerozu olan kişiler, Alzheimer hastalığına benzer hafıza ve düşünme bozukluğu semptomlarına sahip olabilir.
Demansın diğer nedenlerini anlamak
NIA'daki Alzheimer Hastalık Merkezleri Programı'nın direktörü olan Ph.D. Nina Silverberg, uzman grubun kılavuzları geliştirdiği çalıştaya eş başkanlık yaptı. Çalıştay, 17-18 Ekim 2018 tarihlerinde Atlanta, GA'da gerçekleşti.
Amerika Birleşik Devletleri'nden bilim adamlarının yanı sıra, çalışma grubu Avustralya, Avusturya, Japonya, İsveç ve Birleşik Krallık'tan uzmanları içermektedir. Uzmanlıkları beyin görüntüleme ve klinik tanıdan genetik, nöropatoloji ve nöropsikolojiye kadar uzanmaktadır.
Silverberg, sahada çalışanların son klinik deneyler ve araştırmalardan iki şey öğrendiklerini açıklıyor: “Birincisi, Alzheimer'ın sahip olduğunu düşündüğümüz tüm insanlar değil; ikincisi, bunama hastalığına katkıda bulunan diğer kişileri anlamak çok önemlidir. "
Alzheimer hastalığının ayırt edici bir özelliği, TDP-43 gibi, doğru şekilde katlanmadığında da sorunlara neden olabilen beta-amiloid adı verilen bir proteinin varlığıdır.
Ölüm sonrası testlerden giderek daha fazla kanıt ortaya çıktıkça, klinik deneylere katılan pek çok kişinin semptomları Alzheimer'ınkilerle eşleşmesine rağmen muhtemelen beta-amiloid birikintilerine sahip olmadığını gösteriyor.
Silverberg, "TDP-43'ü olası bir Alzheimer taklidi olarak ele alan" giderek büyüyen bir araştırma gövdesi olduğunu söylüyor. değişiklikler. "
GEÇ tanı ve evreleme
Rapor, GEÇ tanılama ve aşamalandırma yönergelerini ayrıntılarıyla anlatır. Ayrıca daha fazla araştırma için talimatlar da önerir.
LATE'in hafızanın, öğrenmenin ve düşünmenin çeşitli yönlerini nasıl zayıflattığını ve sonunda bir kişinin günlük aktiviteleri gerçekleştirme yeteneğini zayıflattığını belirtiyor.
Uzmanlar, LATE'in Alzheimer hastalığı kadar hızlı ilerlemediğine inanıyor. Bununla birlikte, LATE'in Alzheimer'ınki ile birleştiğinde, düşüşün her iki koşuldan da daha hızlı olacağını öne sürüyorlar.
Rapor ayrıca LATE'i değerlendirmek ve sınıflandırmak için rutin otopsilere olan ihtiyacı vurguluyor. Uzmanlar, bir otopsinin beyinde TDP-43'ü nerede bulduğuna bağlı olarak aşağıdaki evrelemeyi önermektedir:
- Aşama 1: TDP-43 yalnızca amigdalada bulunur.
- Aşama 2: TDP-43 hem amigdalada hem de hipokampta bulunur.
- Aşama 3: TDP-43, amigdala, hipokampus ve orta frontal girusta bulunur.
Uzmanlar, LATE'in nasıl geliştiğini ve ilerlediğini araştırmak için daha fazla araştırma yapılmasını talep ediyor; ayrıca biyolojik belirteçlere ve LATE hayvan modellerine olan ihtiyacı vurgulamaktadır.
Alzheimer hastalığının klinik deneylerinden LATE'li bireylerin çıkarılmasının, bu denemelerin başarıya ulaşma ve yeni bir çığır açma olasılığını artırabileceğini tavsiye ediyorlar.
Rapor ayrıca, görüntüleme, epidemiyolojik ve klinik çalışmaların yardımıyla LATE'in özelliklerini daha eksiksiz bir şekilde tanımlama ihtiyacını ve bu çalışmaların farklı birey gruplarını kapsaması gerektiğini de özetlemektedir.
Dr. Hodes, "öldükten sonra beyin dokusu bağışlamaya istekli olanlar olmadan" araştırmanın bu kadar ileri gidemeyeceğini ve aslında daha fazla ilerleyemeyeceğini vurguluyor.
"Organ bağışçıları ve aileleri ile tedavilere ve tedavilere yol açabilecek keşifleri ilerletmek için gerçekten çok önemli olan tüm klinik deney katılımcılarına minnettarız."
Richard J. Hodes, M.D.
