Polianjitli granülomatoz (GPA): Bilmeniz gerekenler

Daha önce Wegener granülomatozu olarak bilinen polianjitli granülomatoz (GPA), akciğerler, böbrekler ve üst solunum yolu dahil olmak üzere birçok organa kan akışını kısıtlayan nadir ve yaşamı tehdit eden bir hastalıktır.

Bir tür vaskülit, kan damarlarının iltihaplanması ve yaralanmasıdır.

GPA, uzun süreli immünosupresyon gerektirir. Bazı hastalar tedavinin toksisitesinden dolayı ölür.

GPA, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki her 100.000 kişiden yalnızca 3'ünü etkiler.

Her yaşta gelişebilir, ancak semptomlar normalde hastalar kırklı veya ellili yaşlarında olduğunda ortaya çıkar. Erkekleri etkiler ve dişiler eşittir ve beyaz insanlar diğer etnik gruplardan daha duyarlı görünmektedir.

GPA, kan damarlarında iltihaplanmaya neden olmanın yanı sıra, kan damarlarının çevresinde granülomlar üretir. Bir granülom veya granülasyon, bir tür enflamatuar doku olan dokularda bulunan bir tür lokalize nodüler enflamasyondur.

Nedeni bilinmemektedir, ancak GPA bir tür kanser veya enfeksiyon değildir.

Erken tedavi ve teşhis ile GPA semptomları hafifletilebilir. Tedavi edilmezse böbrek yetmezliğine ve ölüme neden olabilir.

Nedir?

GPA, kan damarlarının iltihaplanmasını içerir.

GPA, daha büyük bir vaskülitik sendrom grubunun bir parçasıdır.

Bunların tümü, antineutrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA'lar) adı verilen anormal tipte dolaşımdaki antikor tarafından bir otoimmün saldırıya sahiptir.

Bu antikorlar küçük ve orta büyüklükteki kan damarlarına saldırır.

GPA dışında diğer vaskülitik sendrom örnekleri şunları içerir:

• Churg-Strauss sendromu
• mikroskobik polianjit

2012 Chapel Hill Mutabakat Konferansı (CHCC2012) tarafından yayınlanan bir açıklamaya göre, GPA:

"Nekrotizan granülomatöz enflamasyon genellikle üst ve alt solunum yollarını ilgilendirir ve ağırlıklı olarak küçük ila orta damarları (ör. Kılcal damarlar, venüller, arteriyoller, arterler ve damarlar) etkileyen nekrotizan vaskülit. Nekrotizan glomerülonefrit yaygındır. "

CHCC2012 ayrıca Wegener granülomatozunu polianjitli granülomatoz (GPA) olarak yeniden adlandırmayı kabul etti.

Semptomlar

GPA'nın belirtileri ve semptomları yavaş yavaş veya aniden gelişebilir.

Çoğu hastada ilk belirti, şiddetli bir soğuk algınlığı vakasına benzer şekilde akan ve tıkalı bir burun olan rinittir.

Diğer belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• kalıcı burun akıntısı
• kan içerebilen öksürük
• kulak enfeksiyonları
• eklem ağrıları
• iştah kaybı
• halsizlik veya genel bir rahatsızlık hissi
• burun kanaması
• nefes darlığı
• sinüzit
• cilt yaraları
• eklemlerin şişmesi
• göz ağrısı
• gözlerde yanma hissi
• göz kızarıklığı
• görüş problemleri
• ateş
• genellikle anemiye bağlı güçsüzlük
• istenmeyen kilo kaybı
• idrarda kan

Hızla ilerleyen bir glomerülonefrite, tedavi edilmezse hızla akut böbrek veya böbrek yetmezliğine dönüşen bir böbrek sendromuna yol açabilir. Durumu olan kişilerin yaklaşık yüzde 75'i böbrek hastalığı geliştirmeye devam ediyor.

Nedenleri

Uzmanlar GPA'ya neyin sebep olduğunu bilmiyorlar.

İlk iltihaplanmaya neden olan olay, anormal bir bağışıklık sistemi reaksiyonunu tetiklediğinde ortaya çıktığı görülmektedir. Bu, iltihaplı ve daralmış kan damarlarına ve granülomlara veya iltihaplı doku kitlelerine yol açar.

Bir nüksetme meydana geldiğinde, bazen bir enfeksiyondan kaynaklanmaktadır.

Diğer katkıda bulunan faktörler çevresel toksinler, genetik bir yatkınlık veya her ikisinin bir kombinasyonu olabilir.

Parvovirüs ve uzun süreli varlığı ile ilişkilendirilmiştir. Staphylococcus aureus (S. aureus) burun geçişinde.

Teşhis

Bir kan testi ANCA antikorlarını tespit edebilir ve genellikle GPA'ya sahip kişileri gösterir.

Teşhis zor olabilir, çünkü bir hastada erken evrelerde hiçbir semptom olmayabilir veya semptomlar spesifik olmayabilir. Birinci basamakta tanıya ulaşmak 2 ila 20 ay sürebilir.

Bir hastanın uzun bir süre ilgili, açıklanamayan semptomları varsa, doktor GPA'dan şüphelenebilir.

Hekim belirti ve semptomları soracak, fizik muayene yapacak ve hastanın tıbbi geçmişini inceleyecektir.

Kan testleri, aktif GPA'ya sahip hastaların yüzde 90'ından fazlasında bulunan antikorlar olan ANCA'ları tespit edebilir.

ANCA'lar tek başına bir teşhisi doğrulayamaz, ancak durumun mevcut olabileceğini gösterebilir.

Kan testi ayrıca hastanın eritrosit sedimantasyon (sed) hızını da ölçebilir. Bu, kırmızı kan hücrelerinin bir tüpün dibine düştüğü hızdır. Genellikle yaklaşık bir saat sürer.

Sed hızı testi, vücutta iltihap olup olmadığını ve varsa ne kadar şiddetli olduğunu belirlemeye yardımcı olabilir. Enflamasyon olduğunda kırmızı kan hücreleri daha hızlı dibe düşer.

Bir kan testi, bu rahatsızlığı olan hastalarda yaygın bir sorun olan anemiyi de kontrol edebilir. Ayrıca böbreklerin düzgün çalışıp çalışmadığını da gösterebilir.

Diğer teşhis testleri aşağıdakileri içerebilir:

• böbreklerin etkilenip etkilenmediğini belirlemek için idrar testi
• Bir sorunun GPA'dan mı yoksa başka bir akciğer hastalığından mı kaynaklandığını belirlemeye yardımcı olmak için göğüs röntgeni
• biyopsi

Biyopsi, GPA'yı tespit etmenin tek kesin yoludur. Mikroskop altında incelenmek üzere etkilenen bir organdan küçük bir doku parçası alınmasını içerir. Hava yollarından, nazal pasajlardan veya akciğerlerden doku örnekleri alınabilir ve sonuçlar granülom ve vaskülit varlığını ekarte edebilir veya doğrulayabilir.

Hastanın böbrek veya böbrek yetmezliği veya kutanöz vasküliti varsa deri veya böbreklerden de örnekler alınabilir.

Tedavi

GPA tedavisi genellikle iki aşamaya ayrılır:

• Tüm belirti ve semptomlardan kurtulmayı içeren hastalık remisyonunun indüksiyonu.
• Bir nüksü önlemek için hastalık remisyonunun sürdürülmesi.

Erken teşhis ve tedavi, hastanın aylar içinde remisyona girme şansını artırır. Bazı hastalar daha uzun sürebilir.

Remisyon aşamasında belirtiler ve semptomlar ortadan kalktıktan sonra bireyi izlemek önemlidir, çünkü hastalık tekrarlayabilir.

Prednizon gibi kortikosteroidler, ilk belirti ve semptomlar için reçete edilebilir. Birkaç durumda, ihtiyaç duyulan tek ilaç budur.

Siklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (Imuran) veya metotreksat (Rheumatrex) gibi diğer immünosüpresif ilaçlar da çoğu durumda reçete edilir. Amaç, vücudun bağışıklık sisteminin aşırı tepki vermesini durdurmaktır.

Steroid ve siklofosfamid tedavisi kullanıma sunulmadan önce, GPA'lı hastaların yüzde 82'si ilk yıl içinde öldü ve ortalama sağkalım 5 aydı. Son 50 yılda kaydedilen ilerleme, hastaların yüzde 90'ının hayatta kalacağı ve bazılarının remisyon olmadan 20 yıl daha bekleyebileceği anlamına geliyor.

Rituximab veya Rituxan kullanılabilir. Başlangıçta bir kanser türü olan Hodgkin dışı lenfomayı tedavi etmek için tasarlanmış bu ilaç. Daha sonra romatoid artrit (RA) tedavisi için onaylandı. Rituximab vücuttaki B hücrelerinin sayısını azaltır. B hücreleri iltihaplanmada rol oynar. Standart tedaviler etkili değilse, bazı doktorlar Rituximab reçete edebilir.

Bu durumu tedavi etmek için kullanılan birçok ilaç hastanın bağışıklık sistemini zayıflatır, bu nedenle hastayı izlemek önemlidir. Daha düşük bir bağışıklık sistemi enfeksiyonla daha az mücadele edebilir.

Aşağıdaki ilaçlar tedavi sırasında bağışıklık sistemini desteklemeye yardımcı olabilir:

• Bactrim, Septra gibi trimetoprim-sülfametoksazol akciğer enfeksiyonlarından koruma sağlayabilir.
• Fosamax gibi bifosfonatlar, kortikosteroidler kullanıldığında ortaya çıkabilecek osteoporozu veya kemik kaybını önlemeye yardımcı olur.
• Folik asit, örneğin tedavide metotreksat kullanılması sonucu folat seviyeleri düşük olduğunda ortaya çıkabilecek yaraları ve diğer sorunları önleyebilir.

Bazı hastaların ameliyat olması gerekebilir. Böbrek yetmezliği oluşursa, doktor böbrek nakli önerebilir.

Komplikasyonlar

Komplikasyonlar genellikle tedavi eksikliğinden kaynaklanır.

Aşağıdakilerden herhangi birini içerebilirler:

• orta kulaktaki granül doku iltihaplanmasına bağlı sağırlık
• ciltte yaralar gelişirse cilt skarlaşması
• kalp atardamarları etkilenirse kalp krizi
• tedavi edilmemiş GPA vakaları sıklıkla böbrek sorunlarına yol açacağından böbrek hasarı

Böbreklerin vücuttan atıkları ve fazla sıvıları uygun şekilde filtreleyemediği glomerülonefrit gelişebilir. Bu, kan dolaşımında atık ürünlerin birikmesine neden olabilir.

GPA ölümcül olduğunda, bunun nedeni normalde böbrek yetmezliğidir.