İmmün yetmezlik bozukluklarının örnekleri nelerdir?
İmmün yetmezlik bozuklukları, bağışıklık sisteminin işleyişine müdahale eder. Sonuç olarak vücut, bakteriler, virüsler ve mantarlar gibi saldırılarla daha az mücadele eder.
Bu tür bir bozukluğa sahip bir kişinin, gastrointestinal sistemi, sinüsleri, kulakları ve akciğerleri ve diğer daha ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden hastalıkları etkileyen sık enfeksiyonlara maruz kalma olasılığı daha yüksektir.
İmmün yetmezlik bozuklukları arasında önemli farklılıklar vardır. Birincil immün yetmezlik bozuklukları genetiktir ve nesiller boyu geçer. Araştırmacılar bu genetik bozuklukların 300'den fazlasını tespit ettiler.
İnsanlar, hastalık, enfeksiyon, yetersiz beslenme veya kemoterapi veya ameliyat gibi tedavilerin bir sonucu olarak ikincil immün yetmezlik bozuklukları edinirler.
İmmün yetmezlik bozuklukları neyi etkiler?
İmmün yetmezlik bozuklukları, bağışıklık sistemini etkiler.
Bağışıklık sistemi enfeksiyonla iki şekilde savaşır: T hücreleri, bulaşıcı ajanı doğrudan yok etmeye çalışırken, B hücreleri onu yok etmek için antikorlar üretir.
Her yöntem, bir kişinin kemik iliğinde yapılan çeşitli hücreleri içerir. B hücreleri kemik iliğinde olgunlaşır ve T hücreleri, göğüs kemiğinin arkasında bulunan bir bez olan timusta olgunlaşır.
Olgun hücreler daha sonra dalağa ve lenf düğümlerine hareket eder ve burada sinyalin enfeksiyonla savaşmasını beklerler.
Bu hücreler ayrıca vücuda girdiklerinde bulaşıcı ajanları tespit edip bunlarla savaşabilecekleri yerlere taşınırlar. Bu alanlar şunları içerir:
- gözler
- burun
- ağız
- bağırsaklar
Diğer alanlar, bu hücreleri içeren özel dokulara sahiptir:
- ek
- bademcikler
- İnce bağırsağın parçaları olan Peyer yamaları
Tüm immün yetmezlik bozuklukları, bağışıklık sisteminin bir veya daha fazla bileşeniyle ilgili bir sorundan kaynaklanır.
Bilim adamları bir zamanlar bu bozuklukların oldukça nadir olduğunu düşünseler de, daha iyi teşhis araçları ve anlayışları bunların daha yaygın olabileceğini gösteriyor. Bağışıklık Yetmezliği Vakfı, her 1.200-2.000 kişiden 1'inin birincil bir bağışıklık yetersizliği bozukluğuna sahip olabileceğini bildiriyor.
Yaygın değişken bağışıklık yetersizliği, en sık görülen ve kabaca her 25.000 kişiden 1'inde görülen immün yetmezlik bozukluğudur.
İmmün yetmezlik bozukluğu türleri
İmmün yetmezlik bozukluğunun iki ana türü şunlardır: birincil ve ikincil.
Bu kategoriler içinde farklılıklar vardır. Birincil immün yetmezlik bozuklukları arasında şunlar vardır:
- tek bir antikor türünün düşük seviyelerini içeren antikor eksiklikleri
- birden fazla antikor türünün düşük seviyelerini içeren kombine immün yetmezlikler
- egzama gibi sendromlarla kombine immün yetmezlikler
- hem doğuştan gelen hem de adaptif bağışıklık arızasını içeren şiddetli kombine immün yetmezlikler
- Bazı beyaz kan hücrelerinin enfektif bir ajanı yutma ve yok etme kabiliyetini etkileyen fagositik kusurlar
- Kompleman sistemindeki düşük protein seviyelerini içeren ve enfeksiyonlarla mücadelede önemli bir rol oynayan kompleman eksiklikleri
- bir kişinin antikorlar olmadan enfeksiyonlarla doğrudan savaşmasını engelleyen hücresel bağışıklık yetersizliği veya doğuştan gelen bağışıklık bozuklukları
- Tüm bağışıklık sistemini etkileyen ve birden fazla sistemin arızalanmasına neden olan genetik bozukluklar için kullanılan bir terim olan bağışıklık düzensizliği
İkincil immün yetmezlik bozuklukları, birincil bozukluklara benzer temel semptomlara sahiptir. Bu koşulların ilerleme yolları, gelişmelerine yol açan koşullara bağlıdır.
Örneğin, kemoterapi aldığı için immün yetmezliği olan bir kişi, farklı semptomlara sahip olacak ve HIV'den kaynaklanan immün yetmezliği olan bir kişiden farklı tedavi gerektirecektir.
Risk faktörleri
Birincil immün yetmezlik bozukluklarının genetikle doğrudan bağlantıları vardır, bu nedenle en önemli risk faktörlerinden biri, bu tür bir hastalığa sahip bir aile üyesine sahip olmaktır.
Bağışıklık Yetmezliği Vakfı, bir bağışıklık yetmezliği hastalığının teşhisinin tipik olarak 9-15 yıl sürdüğünü bildirmektedir.
İlk semptomlar ile etkili tedavi arasındaki gecikme, bu tür rahatsızlığı olan kişilerin yüzde 37'sinde kalıcı hasara yol açar.
Daha hızlı teşhis ve tedavi bu rakamı azaltabilir, bu nedenle uzmanlar sık, ciddi, uzun süreli veya alışılmadık enfeksiyonları olan bireyleri bir doktorla konuşmaya teşvik eder.
İkincil immün yetmezlik bozukluklarının çok çeşitli nedenleri olduğu için, aşağıdakiler de dahil olmak üzere geniş bir risk faktörleri yelpazesine sahiptirler:
- IV uyuşturucu kullanımı
- güvenli olmayan cinsel uygulamalar
- beslenmeye sınırlı erişim
- genel olarak zayıf fiziksel durum
- kullanılan ilaçların sayısı
Yaş aynı zamanda bir risk faktörüdür, prematüre bebekler ve yaşlı yetişkinlerin ikincil immün yetersizliklere sahip olma olasılığı daha yüksektir.
İmmün yetmezlik bozukluklarının diğer sağlık sorunları için de risk faktörleri olabileceğine dikkat etmek önemlidir. Bu tür bir bozukluğa sahip bir kişinin, örneğin bir otoimmün hastalığı veya belirli kanserleri geliştirme olasılığı daha yüksek olabilir.
İşaretler
İmmün yetmezlik bozuklukları arasında bu kadar çeşitlilik olduğu için semptomları da önemli ölçüde değişebilir.
Bununla birlikte, birincil veya ikincil immün yetmezlik bozukluğunun en temel semptomu, ciddi, tedavisi zor ve beklendiği gibi gitmeyen tekrarlayan enfeksiyonlara yakalanma eğilimidir.
Aşağıda, bir immün yetmezlik bozukluğuna işaret edebilecek diğer genel sorunlar bulunmaktadır:
- kilo kaybı
- çocuklarda yavaş büyüme
- şişmiş bezler
- anemi
- düşük trombosit sayısı
- şişmiş eklemler
- sık apseler
- konjunktivit
- Deri döküntüleri
- yiyecek alerjisi
- diş eti problemleri
Bir immün yetmezlik bozukluğunun semptomları, bağışıklık sisteminin etkilenen kısımlarıyla doğrudan bağlantılıdır.
Örneğin, bu tür bir bozukluk, antikor üreten B hücrelerini etkilediğinde, tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar yaygın bir sorun olabilir. Ancak bozukluk, bağışıklık sisteminin hem B hem de T hücrelerini içeren kısımlarını etkilediğinde, mantarlar, bakteriler ve virüsler dahil olmak üzere çok çeşitli organizmalar kolayca enfeksiyona neden olabilir.
Spesifik immün yetmezlik bozukluklarının belirli ilişkileri vardır. Örneğin:
- Antikor eksikliklerinin, özellikle bakterilerden kaynaklanan sık enfeksiyonlarla bağlantıları vardır.
- Fagositik kusurlar, yavaş yara iyileşmesine ve granülom adı verilen bağışıklık hücresi kümelerine yol açabilir.
- Kompleman eksikliklerinin bazı türleri karaciğer enfeksiyonlarına neden olabilirken, diğer formlara sahip kişiler otoimmün hastalıklara yatkın olabilir.
- Bağışıklık düzensizliği, otoimmün bir hastalık geliştirme riskini artırabilir.
Nedenleri
Birincil immün yetmezlik bozuklukları, genetik mutasyonlardan kaynaklanır.
Bazı durumlarda, bilim adamları bu mutasyonların izlediği yolu belirleyemediler. Bu, örnek olarak yaygın değişken bağışıklık yetersizliği için geçerlidir.
İkincil immün yetmezlik bozuklukları, enfeksiyonlar veya tedaviler gibi deneyimlere yanıt olarak gelişir.
Nedenlerden bazıları şunlardır:
- HIV, Epstein-Barr virüsü veya sitomegalovirüs gibi enfeksiyonlar
- örneğin dalağın, kök hücre naklinin veya anestezinin çıkarılmasını içeren cerrahi
- zayıf beslenme, muhtemelen çinko veya diğer vitamin veya minerallerdeki eksiklikler nedeniyle
- şiddetli yanıklar
- kemoterapi
- steroidler
- immünsüpresan ilaçlarla tedavi
- antiepileptik ilaçlar
- yetersiz beslenme
- kanser
- şeker hastalığı
Önleme ve paket servis
Birincil immün yetmezlik bozukluğu olan kişiler için, daha yüksek bir genel riske sahip oldukları için enfeksiyonu önlemek çok önemlidir. Uzmanlar bu kişileri şunları yapmaya çağırıyor:
- Başta el yıkama olmak üzere her bakımdan hijyen konusunda dikkatli olun.
- Besleyici bir diyet, yeterli egzersiz ve bol miktarda dinlenmeyi içeren sağlıklı bir yaşam tarzı benimseyin.
- Hasta olan insanlarla teması sınırlayın.
- Uygun olduğunda aşılardan ve aşılardan yararlanın.
- Düzenli kontroller ve değerlendirmeler için sağlık hizmeti sağlayıcılarına bakın.
- Zihinsel ve ruhsal sağlığı koruyun.
Doktorlar, bağışıklık sistemi işlevinin azalmasından kaynaklanan enfeksiyonları tedavi etmek ve altta yatan bozukluğu ele almak için ilaç kullanırlar.
Örneğin, düşük T hücresi sayılarına sahip kişiler, fırsatçı enfeksiyonlara yakalanmadan önce sıklıkla tedavi alırken, düşük immünoglobulin G antikoru seviyelerine sahip kişiler, seviyelerini korumak için aylık çekimler alabilirler.
Bazı ikincil immün yetmezlik bozukluklarını önlemek mümkündür. Örneğin, bir kişi prezervatif kullanarak ve iğneleri paylaşmayarak HIV bulaşmasını önlemeye çalışabilir.
Kemoterapi alırken olduğu gibi diğer durumlarda, bir bağışıklık yetmezliği bozukluğundan kaçınmak için adımlar atmak kişinin genel sağlığı için daha büyük bir tehdit oluşturabilir.
Kemik iliği nakilleri, şiddetli ve genel yaşam kalitesini etkileyen bazı birincil immün yetmezlik bozuklukları olan kişilerde bağışıklık sistemi işlevini iyileştirebilir. Araştırmacılar ayrıca gen terapisinin potansiyelini de araştırıyorlar.
