Pectus carinatum nedir ve tedavi edilebilir mi?

Pectus carinatum, göğüs kemiğinin göğüse yaslanmak yerine dışarıya doğru itilmesine neden olan nadir bir göğüs duvarı deformitesidir. Güvercin sandığı veya omurga sandığı olarak da bilinir.

Göğüs duvarı geliştiğinde, kaburgaları birbirine bağlayan kıkırdak genellikle göğüs boyunca düz bir şekilde büyür. Pectus carinatum vakalarında, bu kıkırdak anormal şekilde büyür ve kaburgaların sternuma bağlandığı bölgelerde eşit olmayan büyümeye neden olur. Bu, göğüs duvarının dışa doğru görünmesine neden olur.

Çoğu zaman, pectus carinatum çocukluk döneminde gelişir ve çocuklar ergenlik çağına girdikçe daha belirgin hale gelir. Bazı durumlarda, bir çocuk ergenlik dönemindeki büyüme ataklarından geçene kadar fark edilmeyebilir.

Bu yazıda, pectus carinatum ile ilişkili semptomlara, olası nedenler ve risk faktörleri ile birlikte bir göz atacağız. Ayrıca bu durumun tedavi seçeneklerini ve görünümünü de inceliyoruz.

Pectus carinatum hakkında hızlı gerçekler:

• Pectus carinatum her 1500 çocuktan 1'ini etkiler.
• Durum, kadınlardan dört kat fazla erkeği etkiler.
• Pectus carinatum, çocuklarda görülen en yaygın ikinci göğüs anomalisidir.

Semptomlar

Güvercin sandığı veya pectus carinatum.
Resim kredisi: Tolson411, (2010, 13 Şubat)

Çoğu zaman, göğüs kemiğinin dışa doğru itilmesi, bir kişinin yaşadığı tek semptomdur.

Bazı insanlar aşağıdaki gibi başka semptomlar da bildirebilir:

• egzersiz sırasında daha sık görülen nefes darlığı
• anormal kıkırdak büyümesi alanlarında hassasiyet veya ağrı
• sık solunum yolu enfeksiyonları
• astım
• yorgunluk
• göğüs ağrısı
• hızlı kalp atış hızı

Bazı çocuklarda, pektus karinatumun görünümü, bir tarafta daha kötü olabilir, karşı tarafta bir dalma varmış gibi görünebilir. Bu daldırma pektus ekskavatum olarak adlandırılır.

Durum ayrıca aşağıdakiler dahil belirli tıbbi durumlarla ilişkilendirilebilir:

• kalp hastalığı
• skolyoz, omurganın anormal eğriliği
• sırtın kambur olduğu kifoz
• diğer kas-iskelet sistemi anormallikleri
• Marfan sendromu gibi bağ dokusu bozuklukları
• anormal büyüme modelleri

Türler

İki farklı pectus carinatum türü vardır:

• Kondrogladiolar belirginlik: Bu tip pectus carinatum aynı zamanda "tavuk göğsü" olarak da adlandırılır ve durumun en yaygın şeklidir. Burada göğüs kemiğinin orta ve alt kısımları öne doğru itilir.
• Kondromanubriyal belirginlik: Bu tip pectus carinatum aynı zamanda "Pouter güvercin göğsü" olarak da adlandırılır ve durumun daha nadir ve karmaşık bir şeklidir. Burada göğüs kemiği, üst kısım öne doğru itilerek Z şeklinde gelişir.

Nedenler ve risk faktörleri

Pectus carinatum genellikle göğüs röntgeni çekilerek teşhis edilir.

Pectus carinatum, kaburgaları birbirine bağlayan kıkırdağın anormal gelişiminden kaynaklanır.

Kesin nedeni bilinmemektedir. Durum ailelerde de olabilir, bu nedenle genetik bir risk faktörü olabilir.

Pectus carinatum, spesifik genetik koşulları olan kişilerde daha sık görülür. Bu koşullar şunları içerir:

• Marfan sendromu
• Ehlers-Danlos sendromu
• homosistinüri gibi metabolik bozukluklar
• Noonan sendromu
• Morquio sendromu
• kırılgan kemik hastalığı
• Coffin-Lowery sendromu
• kardiyofakiokütanöz sendrom
• kromozom anormallikleri

Teşhis

Pectus carinatum'u teşhis etmek için, bir doktorun göğüs kemiğinin nasıl büyüdüğünü incelemesi gerekecektir. Bunu yapmak için muhtemelen göğüs röntgeni isteyeceklerdir.

Bir doktor ayrıca, durum solunum semptomlarına neden oluyorsa, solunum fonksiyon testleri isteyebilir. Kalple ilgili semptomlar yaşayan kişilerin de bir elektrokardiyogram veya ekokardiyograma ihtiyacı olabilir.

Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taramaları, daha ciddi durumlarda doktorlara yardımcı olabilir. Bir doktor ameliyatı bir tedavi şekli olarak düşünüyorsa, bu görüntüleme testleri ameliyatın planlanmasına yardımcı olabilir.

Pectus carinatum'un görünümüne bağlı olarak, doktorlar ayrıca skolyoz, konjenital kalp hastalığı ve Marfan sendromu gibi ilgili durumları da test etmeye karar verebilir.

Çocuk henüz ergenlik çağına girmediyse, doktor bir tedavi sürecine karar vermeden önce beklemeye karar verebilir. Bunu yapmak, onlara en iyi yaklaşımın ne olacağını düşünmeleri için zaman tanır.

Tedavi

Bazı çocuklar ve ergenler pectus carinatum'dan semptomlar ve yan etkiler yaşayabilirken, durum esas olarak kozmetiktir. Tedavi, semptomların yanı sıra görünüme de dayanır.

Destekleme

Tedavi genellikle hasta çocuk veya ergen olduğunda en etkilidir.

Durumun hafif ila orta şiddette olduğu çocuklarda pektus karinatum için standart tedavi yaklaşımı ortez desteklemedir. Bu, göğsün dışına oturan özel olarak takılmış bir korseyi içerir.

Korsenin amacı, durumdan en çok etkilenen bölgeye baskı uygulamak, onu göğse doğru düzleştirmektir.

Herhangi bir etkinin görülmesi için, bir çocuğun doktorun talimatlarına göre birkaç ay boyunca günde en az 8 saat korse takması gerekecektir. Bir çocuğun ergenliğe geçene kadar korseyi takması gerekebilir.

Ameliyat

Cerrahi genellikle sadece göğüs korsesi etkisiz olduğunda veya ergenlik çağını geçtiklerinde insanlar için bir seçenektir. Bir doktor, semptomları şiddetli olan kişiler için ameliyatı da düşünebilir.

Ravitch prosedürü, anormal kıkırdağın çıkarılmasını ve göğüs kemiğinin göğüs içinde normal bir pozisyona yerleştirilmesini içeren cerrahi bir işlemdir.

Bazı durumlarda, cerrahın göğüs kemiğini doğru şekilde yeniden konumlandırabilmesi için kırması gerekecektir. Bazı insanlar geçici olarak göğsün içine yerleştirilmiş ve kaburgalara bağlanmış metal bir göğüs çubuğuna ihtiyaç duyabilir.

Prognoz

Çoğu durumda, bir çocuğun sağlığı pectus carinatum'dan etkilenmez.

Göğüs korsesi ile tedavi genellikle iyi sonuçlar verir.

Paket servisi

Pectus carinatum, bazı çocuk ve ergenlerde genetik faktörlerin neden olabileceği nadir bir göğüs duvarı deformitesidir. Göğüs duvarında düz bir şekilde uzanmak yerine göğüs kemiğinin dışarı çıkmasına neden olan anormal gelişme ile işaretlenir.

Pectus carinatum tipik olarak herhangi bir ciddi sağlık sorununa neden olmaz. Bununla birlikte, bazı çocuklarda nefes darlığı, astım, ağrı, yorgunluk ve hızlı kalp atışı gibi rahatsız edici semptomlara neden olabilir.

Göğüs korsesi kullanımıyla pektus karinatumlu çocuklar için görünüm mükemmeldir. Korseler genellikle sternumun dış görünüşünü tersine çevirmede etkilidir.

Bazı durumlarda deformiteyi düzeltmek için ameliyat gerekebilir.