Birincil sklerozan kolanjit nedir?
Primer sklerozan kolanjit, esas olarak karaciğerin içindeki ve dışındaki safra kanallarını etkileyen nadir bir hastalıktır. Safra kesesi ve pankreas kanallarında da ortaya çıkabilir.
Primer sklerozan kolanjit (PSC) vakalarında, safra kanallarının duvarları iltihaplanarak yara izine ve sertleşmeye neden olur. Bu değişiklikler kanalların daralmasına neden olarak safranın kanallardan akmasını zorlaştırır.
Sonuç olarak safra, karaciğer hücrelerine zarar verdiği karaciğerde birikir. Sonunda safra kan dolaşımına sızar.
Uzun vadeli hasarı sürdürdükten sonra, karaciğer sertleşme veya fibroz olan siroz geliştirir. Artık düzgün çalışamaz.
PSC, kronik ülseratif kolit, Crohn hastalığı ve kolon kanseri ile yakından bağlantılıdır, ancak tek başına da ortaya çıkabilir.
PSC'li kişilerin yüzde 70'ini oluşturan erkeklerde hastalığın gelişme olasılığı daha yüksektir. Semptomlar ortalama olarak erkeklerde 40 yaşında, kadınlarda 45 yaşında ortaya çıkar.
Birincil sklerozan kolanjit nedir?
Karaciğer, sindirim için gerekli olan yeşilimsi kahverengi bir sıvı olan safra üretir.
Karaciğer hücreleri safrayı, karaciğerdeki safra kanalları adı verilen küçük tüplere salgılar. Bu tüpler bir yaprağın damarları gibi bir araya gelir.
Bu küçük tüpler safrayı ortak bir kanala, bağırsağa giden daha büyük bir tüpe boşaltır. Orada safra sindirime yardımcı olur ve dışkıya kahverengi rengini verir.
PSC'li bir kişide iltihaplanma ve yara izi, safra kanallarının tıkanmasına neden olur.
Sonuç olarak, safra karaciğerde toplanır. Zamanla karaciğer hücrelerine zarar verir ve fibroz veya karaciğerde yara izi olan siroza neden olur.
Siroz ilerledikçe, daha fazla skar dokusu oluşur ve karaciğer yavaş yavaş çalışamaz hale gelir. Yara dokusu, safra kanallarının boşalmasını önleyebilir ve bu da kanallarda enfeksiyona yol açabilir.
Semptomlar
Erken evre PSC'li çoğu insanın hiçbir semptomu yoktur. Bir doktor hastalığı yalnızca rutin bir test sırasında tespit edebilir. Bir kan testi, karaciğer enzimlerinin, özellikle alkalin fosfatazın yüksek seviyelerini gösterebilir.
Belirtiler aşağıdaki nedenlerle ortaya çıkar:
- Safra, kanallardan düzgün şekilde akmıyor.
- Karaciğer hasar görmüş.
- Karaciğer bozulmaya başlıyor.
Safra kanalları enfekte olursa üşüme, ateş ve üst karın hassasiyetine neden olabilir.
Safra kan dolaşımına girdiğinde kaşıntı meydana gelebilir.
Hastalık ilerledikçe, bir kişi gelişebilir:
- kalıcı yorgunluk veya yorgunluk
- iştahsızlık
- kilo kaybı
- sarılık
Sarılık cildin ve gözlerin beyazlarının sararmasına neden olur. Vücutta bilirubin adı verilen bir bileşik biriktiğinde ortaya çıkar.
Sirozun ileri aşamalarında olan bir kişi, karın ve ayaklarda aşırı şişlik yaşayabilir.
Karaciğer yetmezliği, bir kişi PSC tanısı aldıktan 10-15 yıl sonra ortaya çıkabilir veya kişiye bağlı olarak daha uzun sürebilir.
PSC'li kişilerde yüksek risk vardır:
- yağda çözünen A, D, E ve K vitaminlerinin eksikliği
- portal hipertansiyon
- metabolik kemik hastalıkları
- safra kanalı veya kolon kanserleri
Nedenleri
Bilim adamları, PSC'ye neyin sebep olduğunu tam olarak bilmiyorlar. Genetik Ev Referansına göre, çevresel ve genetik faktörlerin bir kombinasyonu muhtemelen bir rol oynamaktadır.
Bazı araştırmacılar, PSC'nin otoimmün bir durum olabileceğini öne sürdü. Bu koşullar, bağışıklık sisteminin işleyişi değiştiğinde ortaya çıkar.
Genellikle bağışıklık sistemi, vücudu bakteri ve virüs gibi yabancı istilacıların neden olduğu enfeksiyonlardan korur.
Ancak bazen bağışıklık sistemi yanlışlıkla organları veya diğer vücut parçalarını istilacı olarak tanır ve vücudun bu bölgelere saldırmasına ve zarar vermesine neden olur.
Bununla birlikte, bir otoimmün bozukluğun tam olarak nasıl PSC ile sonuçlanabileceği belirsizliğini koruyor.
Ek olarak, çoğu otoimmün durum kadınları erkeklerden daha sık etkiler, ancak PSC erkekler arasında daha yaygındır.
Bilim adamları ayrıca - otoimmün koşullardan farklı olarak - PSC'nin immünosupresyon olarak bilinen bir tedaviye iyi yanıt vermediğini de bildiriyorlar.
Bu sorunlar, PSC'nin bir otoimmün hastalık olması durumunda, diğer otoimmün hastalıklardan farklı davrandığını göstermektedir.
PSC genellikle Crohn hastalığı veya özellikle ülseratif kolit gibi bir tür enflamatuar bağırsak hastalığı olan kişilerde görülür. Sarkoidoz, kronik pankreatit veya diğer otoimmün ile ilgili bozuklukları olan kişilerde de yaygındır.
Genetik faktörler de bir rol oynayabilir. Genetik Ana Referansına göre, hastalık aile üyelerinden oluşan kümeler halinde gelişme eğilimindedir.
Araştırmacılar, PSC'yi hepatite neden olan virüslere bağlamadılar.
Teşhis
Bir kişinin iltihaplı bağırsak hastalığı öyküsü varsa veya kan testleri bazı olağandışı sonuçlar gösteriyorsa, doktor PSC'den şüphelenebilir.
Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP)
Doktorlar genellikle safra ve pankreas kanallarının sorunlarını teşhis etmek ve tedavi etmek için ERCP prosedürünü kullanırlar. Üst gastrointestinal endoskopi ve X-ışınlarının bir kombinasyonunu içerir.
Kişi anestezi altındayken, doktor ışıklı, esnek bir endoskopu ağızdan, yemek borusundan aşağıya, mideye ve ince bağırsağa yerleştirir. Daha sonra, kapsamdan ve safra kanallarına ince bir tüp yerleştirirler. Doktor bunu, safra kanallarının durumunu bir röntgende açıkça gösterecek bir boya enjekte etmek için kullanır.
PSC'li bir kişide, safra kanalları normalden daha dar görünür ve çok sayıda daraltılmış ve genişletilmiş segmentle boncuklu bir görünüme sahiptir.
Karaciğer biyopsisi
Hastalık ilerledikçe kişinin ne kadar hasar olduğunu belirlemek için biyopsiye ihtiyacı olabilir.
Doktor, mikroskobik analiz için küçük bir karaciğer parçası çıkarmak için lokal anestezi uygulayacak ve göğsün sağ alt bölgesine ince bir iğne sokacaktır.
Kolonoskopi
PSC'li kişilerin ülseratif kolit geliştirme şansı yüksektir ve hem PSC hem de ülseratif kolitli kişilerde kolon kanseri gelişme riski daha yüksektir.
Bu nedenle kolonoskopi yaptırmak önemlidir. Doktorun ülseratif koliti teşhis etmesine ve kanseri veya kanser öncesi koşulları erken tespit etmesine yardımcı olabilirler.
Tedavi
Tedavi, karaciğer tarafından doğal olarak üretilen bir safra asidi olan ursodiol veya ursodeoksikolik asidi içerir.
Araştırmalar, PSC'li kişilerde yüksek karaciğer enzim seviyelerini düşürebildiğini gösteriyor. Bununla birlikte, karaciğerin durumunu veya genel hayatta kalma oranlarını iyileştirmez.
2011'de güncellenen bir çalışma, tıp camiasının bu tedavinin yararları ve zararları hakkında daha fazla kanıta ihtiyacı olduğunu göstermektedir.
Bir doktor ayrıca şunları da reçete edebilir:
- antipruritik adı verilen kaşıntıyı hafifletmek için ilaçlar
- kolesterolü düşürmek için kolestiramin gibi safra asidi ayırıcılar
- enfeksiyonları tedavi etmek için antibiyotikler
- vitamin takviyeleri
Bir kişide ayrıca ülseratif kolit varsa, doktor uygun tedaviyi önerecektir.
Sirozdan kaynaklanan sıvı tutulması karın ve ayaklarda şişmeye neden olursa, düşük tuzlu diyet ve diüretikler yardımcı olabilir.
Araştırmacılar, PSC'yi yönetmek için çeşitli bağışıklık baskılayıcılar ve antibiyotikler kullanmayı denediler, ancak bunların ölüm oranları üzerinde hiçbir etkisi olmadı. Bu ilaçların örnekleri arasında siklosporin, takrolimus, metotreksat, budesonid ve metronidazol bulunur.
Tıkanıklıkları gidermek
Bazı durumlarda, bir cerrah, safra kanallarındaki büyük tıkanıklıkları açmak için endoskopik veya cerrahi bir prosedür kullanabilir.
Bir endoskop kullanarak doktor, daralmış safra kanalına bir ucunda balon bulunan küçük bir tüp yerleştirebilir. Balonun şişirilmesi kanalı genişletir, böylece safra tekrar akabilir.
Ayrıca, daralan kanallara plastik tüp stentleri yerleştirmek onları açık tutmaya yardımcı olabilir.
Transplantasyon
Amerikan Karaciğer Vakfı, PSC'li birçok kişinin, genellikle teşhisten yaklaşık 10 yıl sonra, sonunda karaciğer nakline ihtiyaç duyduğunu belirtiyor.
Cerrahi tekniklerdeki gelişmeler ve reddi baskılamak için yeni ilaçların kullanılması, transplantasyonun başarı oranını artırmıştır.
PSC hastaları için sonuç, bir karaciğer naklinden sonra mükemmeldir. Nakil merkezlerinde hayatta kalma oranları yüksektir ve insanlar iyileşme sonrasında iyi bir yaşam kalitesi deneyimleme eğilimindedir.
