Birincil ilerleyici MS hakkında bilinmesi gerekenler

Birincil ilerleyen multipl skleroz, beyin ve sinir fonksiyonunun kötüleşmesine neden olur. Belirtiler remisyona girmez, sonra nüks etmez. Bu, MS'nin alabileceği birkaç formdan biridir.

Multipl skleroz (MS), otoimmün bir hastalıktır. Genellikle vücudu enfeksiyon ve hastalıklara karşı koruyan bağışıklık sisteminin, bunun yerine sinirleri örten koruyucu miyelin kaplamasını hedeflemesine neden olur.

MS'li kişilerin yaklaşık% 15'inde birincil ilerleyici MS (PPMS) vardır.

Bu makalede, PPMS'yi, tedavisini ve semptomları yönetmek için ek stratejileri açıklıyoruz.

Birincil ilerleyici MS nedir?

PPMS semptomlarda nüks yaşamaz.

PPMS, beyin ve merkezi sinir sisteminin (CNS) işlevinin, remisyon ve nüks atakları olmaksızın, sürekli olarak kötüleşmesine neden olur.

Bununla birlikte, PPMS'li bazı kişiler geçici platolar yaşar ve bazen semptomlarda küçük azalmalar yaşar.

Bu nedenle, doktorlar MS ilerlemesini daha iyi tanımlamak için değiştiriciler ekler. Amaç, bir kişinin en etkili tedaviyi almasına yardımcı olmaktır.

Aşağıda bu değiştiriciler ve tanımları bulunmaktadır:

• Aktif: Bir beyin MRI daha fazla lezyon ve daha geniş hastalık aktivitesi gösterir.
• Aktif değil: Semptomlar devam eder, ancak hastalık daha fazla lezyona neden olmaz.
• İlerleme ile: Engellilik seviyeleri artıyor ve semptomlar kötüleşiyor.
• İlerleme olmadan: Hastalık daha fazla sakatlığa neden olmaz ve semptomlar sabittir.

Relapsing-remitting MS veya sekonder progresif MS hastalarında semptomlar döngüsel olarak gelişir ve çözülür. PPMS'li bir kişide, semptomlar, remisyon dönemleri olmaksızın kademeli olarak daha şiddetli büyür.

Tüm MS türleri tipik olarak CNS'ye zarar verir. Bununla birlikte, PPMS, farklı türde bir hasara neden olur. Örneğin diğer MS formlarına kıyasla beyinde daha az lezyona ve omurilikte daha fazla lezyona neden olma eğilimindedir.

Ulusal Multipl Skleroz Derneği'ne göre, PPMS'yi teşhis etmek ve tedavi etmek, geri dönen ve nükseden türlerden daha zordur.

Ayrıca, PPMS'li kişiler genellikle tekrarlayan MS tiplerine göre yaklaşık 10 yıl sonra semptomlar geliştirir.

Diğer bir önemli fark, tekrarlayan tiplerin erkeklerden iki ila üç kat daha fazla kadını etkilemesidir.Öte yandan PPMS, her iki cinsiyet arasında eşit olarak gelişir.

Semptomlar

Yorgunluk bazen MS semptomudur.

PPMS semptomları, bir kişinin günlük yaşamını ve düzenli görevleri tamamlama becerisini etkileyebilir. Hareketlilik ile ilgili sorunlar, genellikle omurilik hasarına bağlı olarak PPMS'nin karakteristiğidir.

PPMS'li bir kişi ayrıca aşağıdaki semptomları yaşayabilir:

• ruh halindeki değişiklikler
• Kas Güçsüzlüğü
• uyuşma
• karıncalanma hissi
• belirsiz veya karışık düşünce
• yorgunluk
• denge problemleri
• görüş problemleri
• bağırsak ve mesane kontrolü ile ilgili sorunlar
• cinsel işlev bozukluğu
• depresyon
• felç

Her kişide hangi semptomların gelişeceğini tahmin etmek zordur - iki kişi aynı MS semptomlarını yaşamaz.

Her tür MS bu semptomların çoğuna yol açabilir. PPMS'yi diğer türlerden ayırt etmek için zaman ve tekrarlanan tanılama testleri gerekir. Bir kişinin, bir doktorun PPMS'yi teşhis etmesi için 1 yıl boyunca sürekli olarak kötüleşen semptomlar yaşaması gerekir.

İlerleyen semptomlara ek olarak, bir kişi aşağıdaki kriterlerden en az ikisini sergilemelidir:

• Beyindeki MRI taramasında gösterilen MS ile ilişkili lezyonlar
• omurilikte iki veya daha fazla MS ile ilişkili lezyon
• omurilik sıvısında yüksek seviyelerde immünoglobulin G antikorları veya belirli immün proteinler

Bir doktor, hastalığın ilerlemesini izlemek için düzenli MRI taramaları önerebilir.

Tedavi

Bir ilaç, PPMS'nin ilerlemesini yavaşlatıyor gibi görünmektedir. Bu, ocrelizumab (OCR) veya marka adıyla Ocrevus adı verilen hastalığı değiştiren bir tedavidir.

Şubat 2016'da, Gıda ve İlaç Dairesi (FDA), PPMS için bir tedavi olarak OCR'ye "Çığır Açan Tedavi Tanımı" verdi.

2018 kılavuzları, OCR'yi “[PPMS] olan ve ayakta tedavi gören bireylerde hastalığın ilerlemesini değiştirdiği gösterilen tek [hastalığı değiştiren tedavi]” olarak tanımlamaktadır.

Bununla birlikte, OCR'nin mobil olmayan kişilere klinik fayda sağladığına dair hiçbir kanıt yoktur.

Burada multipl skleroz hakkında önemli gerçekleri öğrenin.

Diğer önlemler

Bir dizi terapi ve strateji, semptomları yönetmeye ve yaşam kalitesini artırmaya yardımcı olabilir.

Örnekler şunları içerir:

• Semptomları hafifletmeye yardımcı olan ilaçlar: Bunlar, örneğin, depresyon, kas spazmları ve mesane sorunlarını azaltabilir.
• Terapiler: Fiziksel, mesleki, konuşma ve psikolojik terapiler gücü, ruh halini ve hareketliliği geliştirmeye yardımcı olabilir ve bazı insanlar bağımsızlığı desteklediklerini düşünürler.
• Yaşam tarzı düzenlemeleri: Bunlar fiziksel ve zihinsel sağlığı desteklemelidir. Örnekler arasında sağlıklı bir diyet yemek, egzersiz yapmak, meditasyon yapmak ve danışmanlık veya grup terapisine katılmak sayılabilir.

Herhangi bir MS türü olan bir kişinin aşırı sıcaklıklara maruz kalmaması da önemlidir. Aşırı ısınma semptomları daha da kötüleştirebilir.

Görünüm

PPMS, tahmin edilemeyen bir MS türüdür.

PPMS, önceden tahmin edilmesi zor olan, oldukça öngörülemeyen bir hastalık türüdür. Semptomlar şiddetli olabilir ve ilerleme hızları kişiden kişiye değişir.

Yayınlanan bir çalışmanın yazarları Nöroloji, Nöroşirürji ve Psikiyatri Dergisi PPMS ilerlemesinin semptom türlerine ve ilk ortaya çıktıkları yaşa bağlı olabileceğini unutmayın.

MS kaynaklı engelliliğin boyutunu ölçmek için, bir doktor Kurtzke Genişletilmiş Engellilik Durum Ölçeğini kullanabilir. Puanlar 0,0 ile bir kişinin semptomu olmadığını gösterir ve 10,0 ile MS sunumunun ölümcül olabileceğini gösterir.

Ölçekteki temel işlevsel farklılıklardan bazıları şunları içerir:

• 4.0: Bir kişi baston gibi yardımcı bir yardım olmadan yürüyebilir. Aşırı azaltılmış fonksiyon olmadan günde en az 12 saat ayakta durabilir veya dolaşabilirler.
• 5.0: Bir insan yaklaşık 200 metre kadar yardımsız yürüyebilir. Bununla birlikte, engellilik düzeyi, tam zamanlı çalışma gibi bazı günlük aktiviteleri sınırlayacak kadar ciddidir.
• 6.0: Bir kişinin ara sıra veya günlük yardıma ihtiyacı var ve 100 metre veya daha fazla mesafeleri yürümek için bir baston, koltuk değneği veya destek kullanıyor.
• 7.0: Kişi yardımla 5 metre yürüyemez ve genellikle tekerlekli sandalye kullanır.
• 8.0: Bir kişi genellikle yataktan veya sandalyeden hareket edemez ve motorlu tekerlekli sandalye kullanabilir. Bu aşamada, bir kişinin kolları genellikle etkilenmez.

4.0 ile 5.0 arasındaki bir puan arasındaki geçiş, genellikle bir kişinin yürüme yeteneğindeki bir değişikliği temsil eder ve bu, PPMS'nin birincil semptomudur.

Çalışmanın yazarları Nöroloji, Nöroşirürji ve Psikiyatri Dergisi PPMS teşhisi konan bir kişinin 4,0 puanına ulaşması için geçen ortalama sürenin 8,1 yıl olduğunu bildiriniz.

Yazarlar, 8.0'a ulaşma süresinin değişebilir, ancak ortalama olarak bu yaklaşık 20.7 yıl sürüyor. Semptomların ilerleme hızı, PPMS'li kişilerde, tekrarlayan MS tipi olanlara göre daha hızlıdır.

Bilimsel gelişmeler yeni ilaçlara yol açtıkça, PPMS'li insanlar için görünümün iyileşeceği umudu var.

S:

PPMS her zaman engelliliğe neden olur mu?

A:

PPMS sıklıkla bacaklarda güçsüzlük ve yürüme güçlüğü ile ilişkilidir. Bir çalışmada, PPMS'li hastaların% 90'ından fazlasında bacaklarda güçsüzlük vardı.

Seunggu Han, MD Cevaplar tıp uzmanlarımızın görüşlerini temsil eder. Tüm içerik kesinlikle bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye olarak değerlendirilmemelidir.