Aplastik anemi: Bilmeniz gereken her şey

Aplastik anemi, bir kişinin kemik iliğindeki kök hücrelere zarar veren tıbbi bir durumdur. Bu hücreler, insan sağlığı için hayati önem taşıyan kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositlerin yapımından sorumludur.

Doktorlar, çeşitli koşulların aplastik anemiye neden olabileceğine inanırken, hastalığın şiddeti hafif ila yaşamı tehdit edici arasında değişiyor.

Tıbbi gelişmeler, aplastik aneminin her zamankinden daha fazla tedavi edilebilir olduğu anlamına geliyor. Bu yazıda, bu nadir tıbbi rahatsızlık hakkında daha fazla bilgi edinin.

Aplastik anemi nedir?

Baş ağrısı, baş dönmesi ve yorgunluk aplastik aneminin yaygın semptomlarıdır.

Bir kişinin aplastik anemisi olduğunda, kemik iliği ihtiyaç duyduğu kan hücrelerini oluşturmaz. Bu, kendilerini hasta hissetmelerine neden olur ve enfeksiyon kapma riskini artırır.

Doktorlar ayrıca aplastik anemi kemik iliği yetmezliği olarak adlandırırlar.

Doktorlar, Amerika Birleşik Devletleri'nde kaç kişinin aplastik anemiye sahip olduğunu tam olarak bilmiyorlar.

Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'ne (NORD) göre, doktorlar her yıl yaklaşık 500 ila 1.000 vakayı teşhis ediyor. En çok büyük çocuklarda, gençlerde ve genç yetişkinlerde görülür.

Nedenleri

Araştırmacılar, NORD'ye göre çoğu aplastik anemi vakasının, bağışıklık sisteminin sağlıklı kemik iliği hücrelerine saldırmasından kaynaklandığına inanıyor.

Doktorlar ayrıca, bu bağışıklık sistemi yanıtının olası nedenlerinden bazılarını belirlediler:

• plastik, sentetik elyaf, boya, deterjan ve böcek ilacı yapmak için kullanılan bir kimyasal olan benzene maruz kalma
• böcek ilacına maruz kalma
• viral olmayan hepatit
• pestisit maruziyeti
• kemoterapi ilaçları veya kloramfenikol gibi ilaçlar
• hepatit
• gebelik
• romatoid artrit ve lupus
• kanser
• diğer bulaşıcı hastalıklar

Bununla birlikte, çoğu aplastik anemi vakasında doktorlar genellikle altta yatan nedeni tam olarak belirleyemezler.

Nedeni bilinmediğinde, doktorlar durumu idiyopatik aplastik anemi olarak adlandırır.

Semptomlar

Aplastik aneminin semptomları şunları içerir:

• baş dönmesi
• kolay morarma
• yorgunluk
• baş ağrısı
• sinirlilik
• baş dönmesi
• soluk ten
• nefes alma sorunları
• zayıflık

Bu semptomlar şiddetli olabilir. Bazı kişilerde göğüs ağrısı gibi kalple ilgili semptomlar olabilir.

Teşhis

Bir doktor, aplastik anemiyi teşhis etmesine yardımcı olmak için bir kan testi isteyebilir.

Bir doktor, bir kişinin semptomlarını ve tıbbi geçmişini sorarak başlayacaktır.

Bir kişinin kırmızı kan hücrelerini, beyaz kan hücrelerini ve trombositlerini değerlendirmek için genellikle tam kan sayımı (CBC) olarak bilinen bir kan testi kullanırlar. Bu bileşenlerin üçü de düşükse, bir kişinin pansitopeni vardır.

Bir doktor, bir kişinin pelvisinden veya kalçasından gelen bir kemik iliği numunesi almanızı da önerebilir.

Bir laboratuvar teknisyeni kemik iliğini inceleyecektir. Bir kişinin aplastik anemisi varsa, kemik iliğinde tipik kök hücreler olmayacaktır.

Aplastik anemi, miyelodisplastik sendrom ve paroksismal noktürnal hemoglobinüri gibi diğer tıbbi durumlarla benzer semptomlara sahip olabilir. Bir doktor bu koşulları dışlamak isteyecektir.

Bazen başka tıbbi rahatsızlıkları olan bir kişi aplastik anemi geliştirebilir. Bu koşullar şunları içerir:

• ataksi-pansitopeni sendromu
• Fanconi anemisi
• Schwachman-Diamond sendromu
• telomer hastalıkları

Bir kişi bu koşullara sahipse, doktor aplastik anemiye yakalanma olasılığının daha yüksek olduğunu anlayacaktır.

Tedavi

Doktorların aplastik anemiyi tedavi ederken genellikle iki amacı vardır. Birincisi kişinin semptomlarını azaltmak, ikincisi ise yeni kan hücreleri oluşturmak için kemik iliğini uyarmaktır.

Aplastik anemisi olan kişiler, düşük kan sayımlarını düzeltmek için kan ve trombosit transfüzyonu alabilirler.

Bir kişi enfeksiyonlarla savaşmak için beyaz kan hücrelerine ihtiyaç duyduğu için doktor antibiyotik reçete edebilir. İdeal olarak, bu ilaçlar, bir kişi daha fazla yeni beyaz kan hücresi oluşturana kadar enfeksiyonları önleyecektir.

Doktorlar genellikle uzun vadede yeni hücre büyümesini teşvik etmek için bir kemik iliği nakli önermektedir.

Bunun için doktor, kişinin genel kemik iliği işlevini etkileyen anormal kemik iliği hücrelerini öldürmek için önce kemoterapi ilaçları yazabilir.

Daha sonra bir doktor, kemik iliğini hastanın vücuduna enjekte ederek bir kemik iliği nakli gerçekleştirir.

İdeal olarak, birey yakın bir aile üyesinden kemik iliği alacaktır. Bununla birlikte, kardeş bağışçı bile vakaların yalnızca% 20-30'unda bir eşleşmedir.

Doktorlar uyumlu bir donör bulabilirse, insanlar kendileriyle akraba olmayan birinden de kemik iliği alabilirler.

Bazı insanlar, özellikle yaşlı yetişkinler ve kemoterapiden iyileşmekte güçlük çekenler kemik iliği nakline tahammül edemezler. Diğerleri kemik iliğine uyan bir donör bulamayabilir. Bu durumlarda, bir doktor bağışıklık sistemini baskılayıcı tedavi önerebilir.

İmmünsüpresif ilaçlar, ideal olarak sağlıklı kemik iliği hücrelerine saldırmasını engelleyen bağışıklık sistemini baskılar. Bu ilaçların örnekleri arasında antitimosit globulin (ATG) ve siklosporin bulunur.

NORD'a göre, aplastik anemili kişilerin tahminen üçte biri immünsüpresif ilaçlara yanıt vermiyor.

Durum buysa, doktorlar hematopoietik kök hücre nakli ve eltrombopag (Promacta) adı verilen bir ilaç gibi başka tedavileri düşünebilirler.

Komplikasyonlar

Aplastik anemisi olanlar, tedavilerinin yanı sıra hastalıkları nedeniyle de komplikasyonlarla karşılaşabilirler.

Bazen bir kişinin vücudu kemik iliği naklini reddeder. Doktorlar bu graft-versus-host hastalığı veya GVHD olarak adlandırıyor.

GVHD, bir kişiyi aşırı derecede hasta hissettirebilir ve aşağıdakileri içeren semptomlara neden olabilir:

• kabaran cilt
• mide bulantısı
• kusma
• ishal
• karaciğer hasarı

2015 araştırmasına göre, immünsüpresif tedavi alan aplastik anemi hastalarının yaklaşık% 15'i miyelodisplastik sendromlar veya akut miyeloid lösemi geliştirecek.

Bu koşullar, bir kişinin ilk teşhisinden yıllar sonra gelişebilir.

Bazı insanlar aplastik anemi tedavilerine yanıt vermez. Durum bu olduğunda, yaşamı tehdit edebilecek enfeksiyonlara karşı daha savunmasızdırlar.

Görünüm

Bir kişinin yaşı ve genel sağlığı, bakış açısını etkileyebilir.

Aplastik anemili bir kişinin görünümü, aşağıdakiler dahil birçok faktöre bağlıdır:

• Yaş: Genç insanlar genellikle yaşlılardan daha iyi tedavi sonuçlarına sahiptir.
• Donör: Kardeşten kemik iliği alanlar, akraba olmayan bir donörden kemik iliği alanlara göre daha iyi sonuçlara sahip olma eğilimindedir. Bununla birlikte, test yöntemlerindeki gelişmeler bunu değiştirmeye yardımcı oluyor.
• Genel sağlık: Diğer kronik tıbbi rahatsızlıkları olanlar daha karmaşık bir tedavi planına sahip olabilir.

Bir doktor, çeşitli terapileri değerlendirirken bir kişinin tedavi bakış açısını tartışacaktır.

Özet

Aplastik anemi, bir kişinin kemik iliğindeki kök hücrelere zarar verir. Kemik iliği, vücut için gerekli olan kırmızı kan hücrelerini, beyaz kan hücrelerini ve trombositleri yapar.

Aplastik anemili bir kişi şiddetli anemi semptomları yaşayabilir. Tedavi kemoterapi, kök hücre nakli ve immünoterapiyi içerebilir.