Antifosfolipid sendromu: Bilmeniz gerekenler
Antifosfolipid sendromu, anormal antikorların damar ve arterlerdeki anormal kan pıhtılarıyla bağlantılı olduğu bir bağışıklık bozukluğudur. Çoğunlukla bacakları etkiler, ancak böbreklerde, akciğerlerde ve diğer organlarda da pıhtılar oluşabilir.
Tekrarlayan gebelik kaybı ve erken doğum gibi gebelikte komplikasyonlara yol açabilir.
Antifosfolipid sendromu (APS), Antifosfolipid Antikor Sendromu, Hughes sendromu veya yapışkan kan olarak da bilinir.
Anormal antikorlar, fosfolipidler olarak bilinen fosfor içeren yağlara saldırır. Kalp kapakçığı anormallikleri APS'li kişilerde yaygındır ve 50 yaşın altındaki inme vakalarının üçte biri buna bağlı olabilir.
Bacaklarda, APS derin ven trombozuna (DVT) yol açabilir. Beyinde bir pıhtı oluşursa, ciddi bir felç riski vardır.
APS için tedavi yoktur, ancak mevcut tedaviler kan pıhtısı geliştirme riskini önemli ölçüde azaltabilir.
APS'li ve tedavi gören çoğu insan normal, sağlıklı bir yaşam sürdürebilir, ancak nadiren, sendromlu bir kişi pıhtı geliştirmeye devam edecektir.
Amerika APS Vakfı'na göre, Amerika Birleşik Devletleri'ndeki insanların yüzde 1 ila 5'inin APS'ye sahip olduğu düşünülüyor. Tüm DVT ve pulmoner emboli vakalarının veya akciğerdeki kan pıhtılarının yüzde 15 ila 20'sinden sorumludur. Kadınları erkeklerden üç ila beş daha fazla etkiler.
Semptomlar
Antifosfolipid sendromunun belirti ve semptomları esas olarak pıhtıların nereye gittiğine ve nerede oluştuklarına bağlıdır.
Gezici bir pıhtı olan bir pıhtı veya emboli şunlara neden olabilir:
- DVT: Büyük damarlardan birinde, genellikle kol veya bacakta bir pıhtı oluşur ve dolaşımı kısmen veya tamamen bloke eder. Bir DVT kan pıhtısı akciğerlere girerse, pulmoner emboli (PE) olarak bilinen yaşamı tehdit eden bir durum ortaya çıkabilir.
- Pulmoner emboli (PE): Vücudun bir bölümünde bir emboli veya hareketli pıhtı ortaya çıkar, vücutta dolaşır ve ardından vücudun başka bir yerindeki bir damardan kan akışını engeller. PE'de emboli, akciğerleri besleyen bir arteri bloke eder.
- Hamilelik komplikasyonları: Bunlar, tekrarlayan düşükler, erken doğum ve preeklampsi veya hamilelik sırasında yüksek tansiyonu içerir.
- İskemik inme: Bir kan pıhtısı, beynin bir kısmına kan akışını kesintiye uğratarak oksijen ve glikoz tedarikini keser. Beyin hücresi ölümü ve beyin hasarı sonuçlanabilir. Tüm inme vakalarının yaklaşık yüzde 75'i iskemiktir.
Daha az görülen belirti ve semptomlar şunları içerir:
- baş ağrısı veya migren
- demans ve nöbetler, eğer bir pıhtı beynin bölümlerine kan akışını engellerse
- livingo reticularis, dizlerde ve bileklerde dantel benzeri morumsu bir döküntü
APS'li kişilerin yaklaşık yüzde 30'unda kalp kapak anormallikleri vardır. Çoğu durumda, mitral kapak kalınlaşır veya fazladan kitle geliştirerek kanın kalbin odalarından birine geri sızmasına neden olur. Bazı hastalarda aort kapağı ile ilgili sorunlar olabilir.
Trombosit seviyeleri düşebilir. Trombositler, normal pıhtılaşma için gerekli olan kan hücreleridir. Bu, kanama olaylarına, örneğin burun kanamalarına veya diş etlerinin kanamasına yol açabilir. Bazı insanlar ciltte kanama yaşayabilir ve bu da küçük kırmızı lekelerin ortaya çıkmasına neden olabilir.
Çok nadir durumlarda, bir kişi gelişebilir:
- kore, vücudun ve uzuvların istemsiz bir şekilde sarsılması
- hafıza problemleri
- depresyon veya psikoz gibi akıl sağlığı sorunları
- işitme kaybı
Semptomlar 20 ila 50 yaşları arasında ortaya çıkma eğilimindedir, ancak bazen çocukluk döneminde gelişir.
Katastrofik antifosfolipid sendromu
Katastrofik antifosfolipid sendromu (CAPS), birden çok pıhtının birden oluştuğu bir tür "trombotik fırtına" dır. APS'li hastaların küçük bir azınlığını etkiler ve aşamalı olarak birkaç organa zarar verir.
Vücudun her yerinde aniden kan pıhtıları gelişerek birden fazla organ yetmezliğine neden olur. Neden olduğu belirsiz.
Semptomlar, hangi organların etkilendiğine bağlı olarak değişir, ancak şunları içerir:
- karın ağrısı
- bilinç bulanıklığı, konfüzyon
- ayak bileklerinde, ayaklarda veya ellerde ödem veya şişme
- uyuyor veya nöbetler
- ilerleyen nefes darlığı
- yorgunluk
- koma
- ölüm
Belirtiler aniden ortaya çıkma ve hızla kötüleşme eğilimindedir.
CAPS tıbbi bir acil durumdur ve hastanın mümkün olan en kısa sürede yoğun bakıma ihtiyacı olacaktır, böylece yüksek doz antikoagülanlar verilirken vücut fonksiyonları korunabilir.
Araştırmalar, yıkıcı antifosfolipid sendromlu hastaların yaklaşık yüzde 46'sının ilk olayda hayatta kalmadığını ve tıbbi bakımla bile bir zaman tekrar bir olay riski olduğunu göstermektedir.
Tedavi
Bir doktor genellikle pıhtılaşma olasılığını azaltmak için kanı sulandırmak için ilaç yazacaktır. Hasta normalde hayatının geri kalanında bu ilaca ihtiyaç duyacaktır.
Olası kombinasyonlar arasında, varfarin veya Coumadin ile aspirin veya muhtemelen heparin bulunur. Varfarin işe yaramazsa, doz artırılabilir veya heparin eklenebilir.
Antikoagülanların pıhtılaşma etkisi bazen kanamaya veya aşırı kanamaya neden olabilir.
Hastalar aşağıdaki durumlarla karşılaşırsa hemen tıbbi yardım almalıdır:
- dışkı, idrar veya kusmukta kan
- kan tükürme
- 10 dakikadan uzun süren burun kanamaları
- şiddetli morarma
Tromboz geçiren hastaların normalde heparin ve varfarin alması gerekecektir. Tromboz ortadan kalktığında, warfarin ile devam edeceklerdir.
Hamilelikte tedavi
APS teşhisi konan bir kadın, gebe kalmadan önce hamileliği planlamalıdır. Tedavi gebeliğin başlangıcında başlayacak ve doğumdan sonra bitecektir.
Planlanmamış bir gebelikte, gebe kaldıktan birkaç hafta sonrasına kadar başlamayacağı için tedavinin etkinliği azalabilir.
Tedavi, hamilelik komplikasyonlarının önceki pıhtılarına bağlı olarak normalde aspirin, heparin veya her ikisi olacaktır. Warfarin doğum kusurlarına neden olabilir ve hamilelik sırasında kullanılmaz.
Hasta bu tedaviye yanıt vermezse, intravenöz immünoglobulin infüzyonları ve prednizon gibi kortikosteroidler reçete edilebilir.
Üçüncü trimesterde herhangi bir sorun yoksa, heparin tedavisi durabilir, ancak aspirin tedavisinin gebeliğin sonuna kadar devam etmesi gerekebilir.
Hasta kendini yaralar veya keserse kanın kanamayı durdurmaya yetecek kadar pıhtılaşmasını sağlamak için düzenli kan testlerinin devam etmesi gerekecektir.
Teşhis
Hastada en az bir tromboz atağı veya hamilelik kaybı varsa, doktor antifosfolipid sendromu test edecektir.
Kan testi, bir kişinin anormal antikorlara sahip olup olmadığını gösterecektir.
Bazen bir enfeksiyon veya bazı ilaçlar nedeniyle zararsız antifosfolipid antikorları sınırlı süreler boyunca gelişebilir, bu nedenle sonucu doğrulamak için ikinci bir test gerekecektir.
Kan testleri anormal antikorları ortaya çıkarırsa, doktor, önceki semptomların antifosfolipid sendromundan kaynaklanıp kaynaklanmadığını belirlemek için hastanın tıbbi geçmişini değerlendirecektir.
Nedenleri
APS, bir otoimmün bozukluktur. Bir otoimmün bozukluk, antikorların yanlışlıkla iyi hücrelere saldırmasına neden olur.
APS'de kişinin bağışıklık sistemi antifosfolipid antikorları adı verilen antikorlar üretir.
Bu anormal antikorlar kandaki proteinlere ve yağlara ve özellikle fosfolipitlere saldırır.
Fosfolipidler, kanın pıhtılaşma sürecinde rol oynayan hücre zarı maddeleridir.
Antikorlar fosfolipidlere saldırırsa, bu kan pıhtıları geliştirme riskini artırabilir.
Kan pıhtılaşması, örneğin bir yaralanmadan sonra insanların çok fazla kanamasını engelleyen şeydir.
Saldırıya uğrayan yağların ve proteinlerin kan kıvamının korunmasında önemli olduğu düşünülmektedir.
Kan yapışkan hale gelir ve kan pıhtılaşması gelişme riskini önemli ölçüde artırır.
Antifosfolipid sendromlu kişiler, fosfolipidlere veya fosfolipidlere bağlanan kan proteinlerine saldıran antikorlar üretir.
İki ana APS türü vardır:
- Birincil antifosfolipid sendromu: Başka herhangi bir hastalık veya durumla bağlantılı değildir, ancak tek başına gelişir.
- İkincil antifosfolipid sendromu: Lupus gibi başka bir otoimmün bozuklukla birlikte gelişir.
Otoimmün bozuklukların neden meydana geldiği belirsizdir ve anormal antikorlara sahip bazı kişilerin neden hiçbir zaman semptom geliştirmediği de açık değildir.
Genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonu söz konusu gibi görünmektedir.
Risk faktörleri
Genetik faktörler, APS'ye sahip olma olasılığını etkiliyor gibi görünmektedir. Bir aile üyesi sendroma sahipse, bireyin kendisinin geliştirme riski daha yüksek olacaktır.
Diğer risk faktörleri şunları içerir:
- Lupus, Sjogren sendromu veya başka bir otoimmün bozukluk
- hepatit C, sifiliz, sitomegalovirüs (CMV), parvovirüs B19 ve diğer bazı enfeksiyonlar
- hipertansiyonu tedavi etmek için kullanılan hidralazin dahil bazı ilaçlar ve bazı anti-epileptik ilaçlar
Bazı insanlar antikorlara sahiptir ancak belirti veya semptom geliştirmezler. Bununla birlikte, belirli tetikleyiciler bu kişilerde durumun gelişmesine neden olabilir.
Tetikleyiciler şunları içerir:
- obezite
- gebelik
- yüksek kolesterol seviyeleri
- yüksek tansiyon
- hormon replasman tedavisi (HRT)
- oral kontraseptifler
- tütün içmek
- örneğin uzun bir uçuş sırasında çok uzun süre hareketsiz kalmak
- cerrahi prosedür
Genç ve orta yaşlı kadınların APS geliştirmesi daha olasıdır, ancak bu hem cinsiyeti hem de her yaşı etkileyebilir.
Önleme
APS'li bir hastanın, kan pıhtısı geliştirme riskini azaltmak için mümkün olan tüm önlemleri alması gerekir.
Bu içerir:
- sigara içmemek
- sağlıklı bir vücut ağırlığını korumak
- fiziksel olarak aktif kalmak
Diyet
Bol meyve ve sebze, az yağlı ve şekerli sağlıklı bir diyet takip etmek önemlidir.
Amerikan APS Vakfı, APS'li kişilere şunları tavsiye eder:
- Doktor başka türlü talimat vermedikçe, teşhis öncesi ile aynı diyeti sürdürmek
- “aşırı” ve yoğun diyetlerden kaçının
- K vitamini açısından zengin yiyeceklerin alımını günde bir porsiyonla sınırlayın, örneğin bir fincan çiğ veya yarım fincan pişmiş ıspanak, şalgam yeşili, salatalık kabuğu, brokoli, Brüksel lahanası, yeşil soğan, lahana ve hardal yeşillik.
- maydanoz, lahana, deniz yosunu ve yeşil çaydan kaçının
Varfarin kullanan kişilerin sabit bir K vitamini alımını sürdürmeleri gerekir. Hastalar, önce doktorlarına danışmadan herhangi bir diyet değişikliği yapmamalı veya yeni ilaçların herhangi bir takviyesini kullanmamalıdır.
