Kernikterus nedir ve belirtileri nelerdir?
Kernikterus, şiddetli, tedavi edilmemiş sarılık veya bilirubin adı verilen bir maddenin yüksek kan seviyelerinin neden olduğu beyin hasarıdır. Durum tipik olarak yenidoğanlarda şiddetli, tedavi edilmemiş sarılık vakaları ile ilişkilidir.
Küresel olarak, yenidoğanların yüzde 60 ila 80'i sarılık yaşıyor. Sanayileşmiş ülkelerde, her 100.000 çocuktan yalnızca 0,4 ila 2,7'si kernikterus veya akut bilirubin ensefalopatisi adı verilen bir durum geliştirir. Bu, bilirubin seviyelerinin çok yüksek olduğu ve beyne yayıldığı ve merkezi sinir sistemi dokularına zarar verdiği yerdir.
Şu anda kernikterus, özellikle sarılığın neden olduğu sinir sisteminde ciddi hasara işaret etmektedir. Bununla birlikte, şiddetli sarılık ile ilgili her türlü hasar da kernikterusun formları veya aşamaları olarak kabul edilir.
Bu yazıda kernikterusun semptomlarını nedenleri ve risk faktörleri ile birlikte inceleyeceğiz. Ayrıca, durumun nasıl teşhis edildiğine ve onu tedavi etmek için neler yapılabileceğine de bir göz atıyoruz.
Ana belirtiler nelerdir?
Kernikterus ciddi, tedavi edilmemiş sarılıktan gelişir.
Özellikle bebeklerde yaygın görülen sarılık semptomları şunları içerir:
- sarı veya turuncu renkli yüz, gözlerin beyazları ve diş etleri
- uyuma veya uyanma konusunda hafif zorluk
- azalmış idrar üretimi veya koyu renkli idrar
- emzirme, biberon emzirme veya yemek yeme sorunu
- hafif huzursuzluk ve yatıştırması zor
Hafif ve orta derecede sarılık olan bebeklerin genellikle gözlerinde ve cildinde sarı renk tonu dışında hiçbir belirti görülmez.
Şiddetli sarılıkta hafif sarılıkta yüzü, gözlerin beyazlarını ve diş etlerini etkileyen renk değişikliği, göğüs, karın, bacaklar ve kollardan aşağıya doğru hareket ederek vücudun geri kalanına ilerler.
Şiddetli sarılık ve kernikterusun yaygın semptomları şunları içerir:
- sert, gevşek veya sarkık vücut
- tiz, sürekli ağlama
- garip veya koordine olmayan göz hareketleri
- Baş, boyun ve topuklar geriye doğru bükülmüş ve vücudun geri kalanı öne doğru eğilmiş bir yay gibi kavisli vücut
- nöbetler
- bebeğin başının üstündeki yumuşak noktanın şişkinliği
İnsanlar şiddetli sarılık veya kernikterus semptomlarından şüphelendiklerinde acil tıbbi yardım almalıdır.
Bilirubin nedir?
Vücut, eski kırmızı kan hücreleri parçalandığında bilirubin üretir.
Kan dolaşımında serbest kaldığında, bilirubin karaciğer tarafından alınır, suda çözünür hale getirilir ve ardından safra tuzlarına atılır.
Bilirubin daha sonra bağırsak bakterileri tarafından parçalanır. Daha sonra ya vücudu dışkıda bırakır ya da böbreklere taşınır ve idrarla vücuttan atılır.
Yenidoğanlarda organlar, özellikle yaşamın ilk birkaç saati ve gününde bilirubini işleyecek kadar gelişmemiş olabilir. Bu sarılığa neden olabilir.
Yenidoğan aşamasının ötesindeki yüksek kandaki bilirubin seviyeleri, genellikle bir hastalık belirtisidir veya karaciğere zarar verir, çünkü bu organ birincil olarak bilirubini kandan temizlemekten sorumludur.
Nedenleri
Kernikterus, kandaki bilirubin seviyeleri kan-beyin bariyerini geçecek ve beyin dokusuna zarar verecek kadar yükseldiğinde ortaya çıkar. Durum neredeyse her zaman şiddetli sarılık ile ilgilidir.
Belirgin sarılığın yaygın nedenleri arasında şunlar bulunur:
- az gelişmiş, hastalıklı veya hasarlı karaciğer
- kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi, genellikle annenin kan grubu bebeğininkiyle eşleşmediğinde
- erken doğum, tipik olarak 37. gebelik haftası veya hamilelikten önce
- artan bilirubin üretimi
- Yüksek bilirubin seviyelerine yol açan bir durum olan Gilbert sendromu
- safra kanalı tıkanması veya tıkanması
Risk faktörleri
Yenidoğanlarda hafif sarılık çok yaygın olmasına rağmen, bazı faktörlerin ciddi sarılık ve çekirdek terbiyesi riskini önemli ölçüde artırdığı bilinmektedir.
Kernikterus için risk faktörleri şunları içerir:
- anne ve çocuğun kan grubunu paylaşmaması
- kırmızı kan hücrelerinin düzgün çalışmasına yardımcı olan bir enzim olan glikoz-6-fosfat dehidrojenaz (G6PD) eksikliği
- düşük doğum ağırlığı
- erken doğum
- sepsis
- menenjit
- koyu ten rengi, sararan cildin fark edilmesi zordur
- beslenme sorunu veya iştahsızlık
- morarma veya morarma koşulları
- ailede sarılık öyküsü
- zor bir doğumdan kaynaklanan morarma veya yaralanmalar
Bu koşulların çoğu bir bebeğin şiddetli sarılık riskini artırabilse de, yüksek bilirubin düzeylerinin hızlı tedavisi neredeyse her zaman kernikterusu önleyebilir.
Yetişkinleri ve çocukları farklı şekilde etkiliyor mu?
Yetişkinleri ilgilendiren kernikterus vakaları çok nadir kabul edilir ve sadece birkaçı bildirilmiştir.
Kernikterusun genellikle bebekleri etkileme olasılığı çok daha yüksektir çünkü kan-beyin bariyeri tam olarak gelişmemiştir.
Bebekler ayrıca şiddetli sarılık ve kernikterusa daha yatkındır çünkü karaciğerleri tam olarak gelişmemiştir ve bilirubini kandan daha az uzaklaştırabilirler.
Komplikasyonlar nelerdir?
Kernikterus, beyin hasarına bağlı ciddi, kalıcı sağlık komplikasyonlarına neden olabilir.
Bir 2014 çalışması, 30 yıl boyunca doğumda şiddetli sarılık tedavisi gören 128 kişiyi izledi. Yazarlar, yüzde 45'inin çocuklarda düşünme yeteneği ile ilgili davranış bozuklukları ve problemler yaşadığını bulmuşlardır. Bu zorluklar yetişkinliğe kadar devam etti.
Kernikterus ile ilişkili komplikasyonlar şunları içerir:
- işitme kaybı veya sesleri işlemede zorluk
- görüş problemleri
- gelişmemiş dişler ve çene kemikleri
- beyin hasarının neden olduğu hareket bozuklukları
- disleksi dahil olmak üzere zihinsel ve gelişimsel engeller
- lekeli bebek dişleri
- otistik spektrum bozuklukları
- epilepsi
- özellikle erken çocukluk döneminde dikkatsizlik ve aşırı uyarılma bozuklukları
Tedavi edilmezse kernikterus komaya ve ölüme yol açabilir.
Nasıl teşhis edilir?
Yenidoğanlarda, bir hemşire veya doktor genellikle bebeğin alnına bir ışık ölçer yerleştirerek başlangıçta sarılık testi yapar. Bunu yapmak onlara transkutan bilirubin (TcB) seviyesi okuması verir. TcB seviyesi yüksekse kan testi yapılacaktır.
Bebeklerde doktorlar genellikle topuktan kan örneği alarak bilirubin kan testi yaparlar.
Bu, doktorun toplam serum bilirubin (TSB) seviyesi için bir okuma elde etmesini sağlar.
Çoğu hastanede, yeni doğmuş bir bebeğin TcB düzeylerini yaşamın ilk 48 saatinde her 8 ila 12 saatte bir ve 3 ila 5 günlükken en az bir kez daha test etmek rutindir.
Standart hastaneler ve doktorlar arasında değişiklik gösterse de, yenidoğanlara bilirubin kan seviyeleri litre başına 85 mikromolden (μmol / L) daha yüksek olduğunda sarılık teşhisi konur. Bu, desilitre başına 5 miligram (mg / dl) anlamına gelir.
Bilirubin kan seviyeleri genellikle bebek 3 ila 5 günlükken en yüksektir.
Sarılık teşhisi konulursa, durumun ilerlemesini kontrol etmek ve gerekirse tedavinin ne kadar etkili olduğunu görmek için birkaç saatte bir ek kan örnekleri gerekebilir.
Tedavi edilebilir mi?
Sarılığın agresif bir şekilde tedavi edilmesi, bebeğin saat cinsinden ölçülen yaşına ve bilirubin düzeylerinin ne kadar yükseldiğine bağlıdır. Kernicterus her zaman hemen bir hastanede tedavi edilir.
Tedaviyi gerektirecek seviyelerde sarılık olan bebeklerin çoğu ve kernikteruslu tüm bebekler bir küvöze, gözleri kapalı olarak özel ışıkların altına yerleştirilir.
Bebek ayrıca, genellikle 2 saatte bir beslenerek daha fazla süt veya mama isteyecektir. Bazı durumlarda, doğrudan beslenmeye izin vermek için çocuğun boğazına bir besleme tüpü yerleştirilebilir. Nemlendirici sıvılar da genellikle bir damar yoluyla verilir.
Şiddetli sarılık vakaları ve genellikle tüm kernikterus vakaları için, kandaki serbest bilirubin miktarını azaltmak için hemen bir kan transfüzyonu yapılır.
Kernikterus geliştikten sonra, spesifik tedavi seçenekleri semptomlara bağlıdır.
Kernikterusun komplikasyonları için kullanılan yaygın tedaviler şunları içerir:
- fizyoterapi
- konuşma terapisi
- eğitim koçluğu, danışmanlık veya değişiklikler
- işitme kaybı meydana gelirse koklear implantasyon
- ortopedik cihazlar veya prosedürler
- kas veya hareket problemleri için ilaçlar
- Botoks enjeksiyonu
- dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu için ilaçlar
Görünüm
Sarılık, yeterince erken teşhis edilip tedavi edildiğinde veya hala hafif formundayken kolayca tedavi edilebilir. Bununla birlikte, kernikterus oluştuğunda, ortaya çıkan sorunlar genellikle kalıcıdır, ancak bazıları tedavi, ilaç veya yetişkinlikte azalabilir veya ortadan kalkabilir.
İnsanlar, sarılık veya kernikterus semptomları ortaya çıktığında derhal tıbbi yardım almalıdır. Ciddi sarılık vakalarının kernikterusa ilerlemesi 24 saatten az sürebilir.
Ebeveynlerin ve bakıcıların yenidoğanlarda sarılığı daha erken tespit etmelerini kolaylaştırmak için yeni teknolojiler geliştirilmektedir. Bunlar, BiliScan adlı bir cep telefonu uygulamasını içerir.
