Ewing sarkomu: Bilmeniz gerekenler

Ewing sarkomu, genellikle çocukları ve ergenleri etkileyen bir kemik kanseri türüdür.

Ewing sarkomu çok agresif olabilir, ancak hücreler radyasyon tedavisine iyi yanıt verme eğilimindedir. İdeal olarak, doktorlar kanseri yayılmadan önce teşhis edeceklerdir.

Ulusal Tıp Kütüphanesine göre, Amerika Birleşik Devletleri'nde tahmini 250 çocuğa her yıl Ewing sarkomu teşhisi konulmaktadır.

Bu yazıda semptomlar, nedenler ve tedavi seçenekleri dahil olmak üzere Ewing sarkomu hakkında daha fazla bilgi edinin.

Ewing sarkomu nedir?

Ewing sarkomu genellikle bacaklarda, göğüs duvarında veya pelviste görülür.

Ewing sarkomu, genellikle kemikte (tipik olarak pelvis, göğüs duvarı veya bacaklarda) başlayan ve çoğunlukla çocuklarda ve gençlerde görülen nadir bir kanser türüdür.

Dr. James Ewing, Ewing sarkomunu ilk kez 1921'de tanımladı. Başka bir tür kemik tümörü olan osteosarkomdaki hücrelerden farklı görünen kanser hücrelerini tanımladı.

Doktorlar ayrıca bu kanser tipini Ewing tümör ailesi olarak adlandırabilir. Bu tümörler, genellikle radyasyon tedavilerine iyi yanıt veren farklı hücrelere sahiptir.

Bu nadir kanser türü, tüm çocukluk çağı kanserlerinin yalnızca% 1,5'ini oluşturur ve osteosarkomdan sonra çocuklukta en yaygın ikinci kemik kanseri türüdür.

Nedenleri

Araştırmacılar, bazı insanların neden Ewing sarkomu geliştirdiğinden emin olmasalar da, tümör hücrelerinde bu kansere neden olan belirli genlerde mutasyonlar tespit ettiler.

Bunlar şunları içerir: EWSR1 kromozom 22 üzerindeki gen ve FLI1 kromozom 11 üzerindeki gen.

Bu genetik mutasyonlar, bir kişinin yaşamı boyunca kendiliğinden ortaya çıkar. Birey, onları bir aile üyesinden miras almaz.

Ewing sarkomu için, bir kişiyi bu kanseri geliştirme olasılığını diğerinden daha fazla yapan bilinen hiçbir risk faktörü yoktur.

Semptomlar

Ewing sarkomu aşağıdaki semptomlara neden olabilir:

• kolayca veya açık bir neden olmadan kırılan bir kemik
• Ateş
• cilt altında genellikle yumuşak ve dokunulduğunda sıcak olan bir yumru
• kollar, sırt, göğüs, bacaklar veya pelvis gibi etkilenen bölgede ağrı
• etkilenen bölgede şişme

Ewing sarkomlarının tahmini% 87'si kemik sarkomudur. Diğer tipler, kıkırdak gibi kemikleri çevreleyen yumuşak dokularda oluşur.

Ewing sarkomu vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Doktorlar bu sürece metastaz diyorlar.

Kanserin diğer kemikleri, kemik iliğini ve akciğerleri içerecek şekilde yayılabileceği alanlar.

Doktorlar, Ewing sarkomunu kapsamına göre üç tipten biri olarak sınıflandırır:

• Lokalize Ewing sarkomu: Kanser vücudun diğer bölgelerine yayılmamış ancak yakındaki diğer lenf düğümlerine yayılmış olabilir.
• Metastatik Ewing sarkomu: Kanser, akciğerler, kemik iliği veya diğer kemikler gibi vücudun diğer bölgelerine yayılmıştır.
• Tekrarlayan Ewing sarkomu: Bir kişi daha önce Ewing sarkomu geçirdi ve geri döndü.

Teşhis

Bir doktor, Ewing sarkomundan şüphelenirse bir röntgen isteyebilir.
Resim kredisi: Redini F & Heymann D, 2015.

Ewing sarkomunu teşhis etmeden önce, bir doktor bir kişinin tüm tıbbi geçmişini alır ve onlara hangi semptomları olduğunu, ne zaman fark ettiklerini ve onları neyin daha iyi veya daha kötü yaptığını sorar. Ayrıca endişe duyulan alana odaklanarak kapsamlı bir fiziksel muayene yapacaklardır.

Bir doktor genellikle kemiği veya kemikleri görüntülemek için bir görüntüleme çalışması önerecektir. Bu testler şunları içerir:

• kemik taramaları
• CT taramaları
• MRG'ler
• Röntgen

Bir tümör varmış gibi görünüyorsa, doktor bir kemik dokusu örneği almayı içeren bir biyopsi yapacaktır. Bu dokuyu, patolog adı verilen bir uzmanın kanserli hücrelerin varlığı açısından kontrol edeceği bir laboratuvara gönderecekler.

Bir doktor ayrıca gerektiğinde kan testleri, kemik iliği biyopsisi ve diğer taramalar isteyebilir. Bu testler, kanserin başka yerlere yayılıp yayılmadığını belirlemeye yardımcı olabilir.

Tedavi

Bir doktor, belirli tedavileri önermek ve uygulamak için bir kanser uzmanı ve cerrah ekibi ile birlikte çalışacaktır.

Ewing sarkomu için olası tedaviler şunları içerir:

• Kemoterapi: Kemoterapi, çoğalan kanser hücrelerini öldürmek için ilaçlar kullanır. Genellikle Ewing sarkomunun ilk tedavisidir. Bir kişi genellikle 6 ila 12 ay boyunca kemoterapi alır.
• Radyasyon: Radyasyon tedavisi, kanserli hücrelerin yüksek enerjili radyasyon tedavileriyle öldürülmesini içerir. Bazen doktorlar, bir tümörü küçültmek veya yayılmasını önlemek için radyasyon tedavisi reçete ederler.
• Cerrahi: Bazı durumlarda doktor, tümörün cerrahi olarak çıkarılmasını önerecektir. Bir doktor çok fazla kemik çıkarmak zorunda kalırsa, kemik grefti veya yapay kemik ile değiştirilmesini önerebilir.
• Kök hücreler: Doktorlar, sağlıklı kemik hücresi büyümesini teşvik etmek için bir donörün kemik iliğinden kök hücre nakillerini kullanabilir.

Doktorlar, kanserin ne kadar yayıldığına ve kişinin genel sağlığına bağlı olarak bir tedavi kombinasyonu kullanabilir.

Ewing sarkomu için yeni tedaviler üzerine araştırmalar devam etmektedir. Bazı doktorlar, hastalarını yeni tedavilerin test edilmesine yardımcı olan klinik deneyler hakkında bilgilendirebilir.

Komplikasyonlar

Ewing sarkomunun olası komplikasyonları şunları içerir:

• akciğer dokusu katmanlarında sıvı birikmesi olan plevral efüzyon
• nefes alma sorunları
• kasların zayıflığı veya felci

Ewing sarkomu vücudun diğer bölgelerine yayıldıysa yaşamı tehdit edebilir. Bu nedenle, bir doktorun herhangi bir semptomu olabildiğince çabuk değerlendirmesi hayati önem taşır.

Görünüm

Görünüm, kanser lokalize kaldığında daha iyi olma eğilimindedir.

Amerikan Ortopedi Cerrahları Akademisi'ne göre, kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılmadığı tahmini üçte ikisi teşhis edildikten sonra en az 5 yıl hayatta kalıyor.

Olumlu sonuçlara sahip olma olasılığı daha yüksek olan kişiler şunları içerir:

• yayılmamış kanser
• kemoterapiye iyi yanıt veren kanser
• Pelvisin tedavisi genellikle daha zor olduğu için kollarda veya bacaklarda meydana gelen bir tümör
• bir cerrahın tamamen çıkarabileceği bir tümör

Başarılı tedavi olasılığı her birey için farklıdır, bu nedenle insanlar kendilerinin veya çocuklarının beklenen görünümü hakkında bir doktorla konuşmalıdır.

Özet

Ewing sarkomu, çoğunlukla gençleri etkileyen nadir bir kanser türüdür.

Doktorlar bunu yeterince erken tespit ettiğinde, durum genellikle tedaviye iyi yanıt verir.

Görünür bir neden olmadan kırılan bir kemik veya ağrılı bir yumru veya şişlik gibi Ewing sarkomunun belirtilerini veya semptomlarını fark eden herkes bir doktorla konuşmalıdır.