Behçet hastalığı nedir?
Behçet sendromu olarak da bilinen Behçet hastalığı, vücudun kan damarlarını etkileyen uzun süreli otoinflamatuvar bir hastalıktır.
Bu, vasküler problemler, ağız yaraları, genital ve cilt yaraları, göz iltihabı, artrit ve bağırsak, beyin ve omurilik iltihabı gibi birçok farklı semptomlara yol açabilir.
Nükseden ve düzelen bir durumdur, yani bazen semptom olmayabilir, ancak alevlenme sırasında semptomlar bir süre daha kötüleşir.
Behçet hastalığı hakkında hızlı gerçekler
- Behçet hastalığı, Türkiye'de en sık görülen ancak dünyanın diğer ülkelerinde görülen nadir bir durumdur.
- Amerikan Behçet Hastalığı Derneği'ne göre Türkiye'de Behçet hastalığının prevalansı 100.000 kişide 400 vakaya kadar çıkmaktadır.
- Behçet hastalığı, Amerika Birleşik Devletleri'nde her 170.000 kişiden birini etkiler.
- Durum bulaşıcı değildir ve kişiden kişiye bulaşamaz.
- Behçet hastalığı herkesi farklı şekilde etkiler ve semptomlar haftalarca veya daha uzun bir süre içinde şiddetlenebilir ve zayıflayabilir.
Tedavi
Ağız yaraları, Behçet hastalığının yaygın bir semptomudur.
Behçet hastalığının tedavisi yoktur, ancak bazı terapiler ve yaşam tarzı seçimleri semptomları hafifletmeye yardımcı olabilir.
Ulusal Artrit ve Kas İskelet ve Deri Hastalıkları Enstitüsü (NIAMS), ağrıyı azaltmaya ve diğer komplikasyonları önlemeye yardımcı olmak için dinlenme ve egzersiz önermektedir.
Kişiye Behçet hastalığı teşhisi konduğunda, sağlık uzmanlarından oluşan bir ekip tedavi seçenekleri hakkında önerilerde bulunacaktır.
Ekip, diğerlerinin yanı sıra bir ağız sağlığı uzmanı, bir dermatolog, göz doktoru ve bir romatolog içerebilir.
İlaç tedavileri
Birleşik Krallık Ulusal Sağlık Hizmetine (NHS) göre ilaçlar şunları içerir:
Kortikosteroidler: Bunlar iltihabı azaltır ve tüm vücudu etkileyen sistemik bir tedavi olarak veya örneğin ağız yaralarını tedavi etmek için topikal uygulamalarda kullanılabilir.
İmmünsüpresanlar: Bunlar sistemik ilaçlardır, Behçet semptomlarının çoğunun altında yatan bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini azaltır.
Biyolojik terapiler: Bu daha yeni, sistemik bir terapidir. Semptomlara neden olan bazı spesifik biyolojik süreçleri hedefler. Örneğin, tümör nekroz faktörü alfa inhibitörleri (TNFa inhibitörleri), inflamasyona yol açan antikorları etkiler.
Topikal tedavi
Bu, vücudun yüzeylerine uygulanır. Kortikosteroid durulamaları, jeller, göz damlaları ve merhemler dahil olmak üzere ağrı giderici tedavinin kullanımını içerebilir. Örnekler arasında triamsinolon asetonid, betametazon ve deksametazon bulunur.
Oral terapi
Zaman zaman vücudun tamamında etki gösteren ilaçlarla tedavi olmak gerekli olabilir. Bu ilaçlar şunları içerir:
- gutu önlemek için kullanılan bir ilaç olan kolşisin
- kortikosteroidler
- azatioprin, siklosporin ve siklofosfamid gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar
- vücudun bağışıklık hücrelerinin çalışma şeklini değiştiren ilaçlar
Gelişen semptomlara göre ek ilaçlar önerilebilir. Hastalar, tedavi seçeneklerini sağlık hizmeti sağlayıcısı ile tartışmalıdır.
Hamilelik sırasında
Behçet'in hamilelik komplikasyonlarıyla bağlantılı olduğu görünmüyor, ancak kullanılan ilaçlar doğmamış bebek için zararlı olabilir.
Bu nedenle, herhangi bir hamileliğin ilk önce bir sağlık hizmeti sağlayıcısı ile planlanması ve tartışılması en iyisidir.
Bazen bir bebek yenidoğan Behçet hastalığıyla doğar. Bu çok nadirdir ve genellikle 6 ila 8 hafta içinde kendiliğinden düzelir.
Yaşam tarzı ipuçları
Belirli bir diyetin Behçet hastalığının semptomlarını iyileştireceğine dair hiçbir kanıt yoktur, ancak sağlıklı beslenmek genel yardımı artıracak ve daha fazla sorun oluşma riskini azaltacaktır.
Bol miktarda meyve ve sebze içeren dengeli ve çeşitli bir diyet yemek ve çok fazla yağ veya şeker içeren yiyeceklerden kaçınmak genel sağlık için en iyisidir.
Bu duruma sahip bazı insanlar, belirli yiyeceklere duyarlılığın bir alevlenmeyi tetikleyebileceğini öne sürdü.
Bir çalışmada araştırmacılar, aşağıdaki maddelerin Behçet ile ilişkili ağız ülserlerini ankete katılanların yüzde 32 ila 35'inde daha kötü hale getirdiğini buldular:
- Ananas
- Emmental ve diğer peynirler
- genellikle fındık, badem ve yer fıstığı
- Limon
Ananas, fındık veya peynir gibi tek tek öğeleri geçici olarak kesmek, semptomları daha da kötüleştiren herhangi bir öğeyi tanımlamaya yardımcı olabilir.
Aynı çalışmada, katılımcıların yüzde 37 ila 47'si stres ve yorgunluğun semptomları daha da kötüleştirdiğini bildirdi.
Herhangi bir takviye veya tamamlayıcı tedavi, semptomları kötüleştirebileceğinden veya tedaviyle etkileşime girebileceğinden önce bir sağlık hizmeti sağlayıcısı ile tartışılmalıdır.
Nedenleri
Behçet hastalığının kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bir otoimmün hastalık olduğu düşünülmektedir.
Bu tür bir durumda, bağışıklık sistemi yanlışlıkla vücuttaki normal bir maddeye veya sürece tepki vererek iltihap belirtilerine yol açar.
Bazı insan gruplarının hastalığa yakalanma riski diğerlerinden daha yüksektir.
Yaş: Her yaş ve cinsiyette Behçet hastalığına yakalanma riski vardır, ancak bu en çok 20'li ve 30'lu yaşlarındaki insanları etkiler. Erkekler tipik olarak kadınlardan daha şiddetli semptomlar yaşar.
Etnik köken ve coğrafi konum: Bunlar, bir kişinin Behçet hastalığına yakalanma olasılığında bir rol oynayabilir. Durum en çok Orta Doğu ve Asya'dan erkeklerde ve Amerika Birleşik Devletleri, diğer Batı Ülkeleri, Japonya ve Kore'den kadınlarda görülür.
Genetik ve kalıtsal faktörler: Hastalığın genetik veya kalıtsal bir bileşeni olabilir. Behçet hastalığı ayrıca bakteriler, virüsler veya çevresel faktörlerle bağlantılı olabilir. Bununla birlikte, bu önerilerin onaylanabilmesi için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Semptomlar
Behçet hastalığı herkesi farklı şekilde etkiler. Hastalığı olan kişiler, semptomların birkaç hafta veya daha uzun bir süre içinde arttığı ve azaldığı semptom alevlenmeleri yaşayabilir. Behçet hastalığının belirtileri de tedavi edilmeden geçebilir.
Durum, vücudun farklı alanlarını etkileyen çok çeşitli semptomlara neden olur. Bu semptomlar aşağıdakileri içerir.
Ağız yaraları
Tipik olarak ağızda oluşan ağrılı yaralar Behçet hastalığının ilk belirtisidir. Hastalık, tek bir ülserin gelişmesine veya birden fazla yaraya neden olabilir.
Bu yaralar ağzın herhangi bir yerinden gelebilir. Belirli alanlar arasında dil, dudaklar, diş etleri, bademcikler, yanakların astarı, ağzın çatısı ve boğazın arkası bulunur.
Behçet hastalığının neden olduğu ağız yaraları şunlar olabilir:
- acı verici
- sığ veya derin
- yuvarlak veya oval
- yarayı çevreleyen kırmızı bir hale ile beyaz veya sarı taban
- 1 ila 20 milimetre arasında değişen boyutlar
Ağızdaki yaralar genellikle 10 ila 20 gün içinde ara sıra izlerle geçer.
Genital yaralar
NIAMS'a göre Behçet hastalığı ile yaşayanların yarısından fazlası genital lezyonlar geliştirecek. Bu rakam hem erkekleri hem de kadınları içerir.
Erkeklerde skrotumda ve penis gövdesinde veya kafasında ülserler olabilir. Bazen bu lezyonlar, epididimit adı verilen başka bir durumla, yani sperm taşıyan tüplerin iltihaplanmasıyla ilişkilidir.
Kadınlar vulva, vajina ve servikste lezyonlar yaşayabilir
Bu yaralar tipik olarak şu şekildedir:
- ağrılı kırmızı, açık yaralar
- büyük ve derin olabilir
Bu yaralar iyileştiğinde, yara izi genellikle bölgeyi etkiler.
Cilt yaraları
Behçet hastalığı olan kişiler eritema nodozum adı verilen cilt problemleri yaşayabilir. Bu iltihaplı cilt yanıtı, cildin genellikle ülsere olan kırmızı ve hassas nodüller geliştirmesine neden olur.
Bu lezyonlar, irin dolu şişliklere veya çürüklere benzerlik gösterebilir. Behçet hastalığı ile ilişkili diğer lezyonlar arasında akneiform nodüller, psödofolikülit ve papülopüstüler lezyonlar bulunur.
Göz problemleri
Behçet hastalığı ile yaşayanlar genellikle gözlerin orta tabakasında iltihaplanma yaşarlar. Bu durum üveit olarak bilinir.
Ön üveit, gözün önünü etkiler. Yaygın semptomlar arasında ağrı, bulanık görme, ışığa duyarlılık ve aşırı gözyaşı üretimi bulunur. Gözde bir kat irin görülebilir.
Arka üveit, gözün arkasını ve retinayı etkiler. Yaygın semptomlar arasında bulanık görme, uçuşan cisimler, ağrı, kızarıklık ve ışığa duyarlılık bulunur.
Behçet hastalığının neden olduğu göz sorunları, tedavi edilmezse körlük veya kısmi görme kaybı gibi ciddi komplikasyonlara neden olabilir.
Vasküler problemler
Damarların ve arterlerin iltihaplanması, kan pıhtıları, anevrizma ve damarların daralması veya tıkanması gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
Behçet hastalığı olan kişiler, kan pıhtısı nedeniyle kızarıklık, ağrı, sıcaklık ve ekstremitede şişme gibi belirtilerle tromboflebit adı verilen bir durum yaşayabilir. Göğüs üfürümleri de rapor edilmiştir.
Artrit
Behçet hastalığına bağlı eklem iltihabından bir veya daha fazla eklem etkilenebilir. Ağrı, şişme ve sertlik tipik olarak birkaç hafta içinde geçer.
En sık etkilenen eklemler dizler, ayak bilekleri, bilekler ve dirseklerdir. Behçet hastalığından etkilenen bazı kişiler, pelviste bir eklemdeki iltihaplanmanın neden olduğu bel veya kalça ağrısı yaşayacaktır.
Behçet ile ilişkili artrit ile kalıcı eklem hasarı yaşanmaz
Bağırsak yaraları
Bazen ağızdan anüse kadar sindirim sisteminin herhangi bir yerinde ülserler oluşabilir. Bu bölgeden etkilenen hastalar iştahsızlık, ağrı, kusma, ishal ve rektal kanama gibi semptomlar yaşayabilir.
Bazı hastalarda Budd-Chiari sendromu olarak bilinen nadir bir durum gelişebilir. Bu durumda kanı karaciğerden uzaklaştıran damar tıkanır.
Akciğer sorunları
Nadiren de olsa, akciğerler Behçet hastalığından etkilenebilir. Durum, pulmoner arterde öksürük, nefes darlığı ve anevrizmalar gibi semptomlara neden olabilir.
Merkezi sinir sistemi sorunları
Behçet hastalığı, beyin ve beyin sapında iltihaplanmaya neden olabilir. Bu iltihaplanma, baş ağrısı, kafa karışıklığı, felç, kişilik değişiklikleri, yönelim bozukluğu, ateş, zayıf denge ve hafıza kaybı gibi semptomlara neden olabilir.
Hastaların hemen sağlık ekibine bildirmesi gereken semptomlar şunları içerir:
- ateş
- baş ağrısı
- Boyun Tutulması
- koordinasyon ile ilgili zorluk
Bu semptomlar beyin sapının iltihaplandığını gösterebilir. Tedavi edilmeyen semptomlar felce neden olabilir.
Diğer belirtiler
Bazı durumlarda kalp veya böbrek hastalığı ortaya çıkabilir.
Ek olarak, bazı hastalarda MAGIC sendromu olarak adlandırılan iltihaplı kıkırdaklı ağız ve genital ülserler gelişebilir.
Bu belirti, büyük olasılıkla hem Behçet hastalığı hem de tekrarlayan polikondrit adı verilen başka bir nadir hastalığı olan hastalarda ortaya çıkmaktadır.
Bu durum vücuttaki kıkırdak ve diğer bağ dokularının iltihaplanmasına neden olur.
Teşhis
Behçet hastalığını teşhis etmek için tek bir test olmadığından, doktorların hastalığı taklit eden herhangi bir durumu ekarte etmesi gerekir.
Behçet hastalığı teşhisi için Uluslararası Klinik Kriterler, bir teşhisin konulması için belirli semptomların mevcut olmasını gerektirir.
Teşhis şunları gerektirir:
- Bir yılda en az üç kez tekrarlayan ağız ülseri varlığı
Yukarıdakilere ek olarak, aşağıdaki kriterlerden en az ikisi de karşılanmalıdır:
- tekrarlayan genital ülserler
- bir göz muayenesi ile doğrulanan göz iltihabı (üveit)
- kortikosteroid almayan yetişkinlerde cilt yaraları
- testten sonraki 24-48 saat içinde pozitif bir paterji testi okuması
Bir paterji testinde, doktor ön kol derisine küçük, temiz bir iğne sokar. İğne takıldıktan 1 ila 2 gün sonra küçük, kırmızı bir yumru oluşursa pozitif bir sonuç verilir.
Görünüm
Behçet hastalığı ömür boyu sürecek bir hastalıktır, ancak Amerikan Behçet Derneği'ne göre hastalığı olan çoğu insan dolu ve üretken bir hayat yaşayabilir.
İlaçlar ağrıyı hafifletebilir, semptomları kontrol edebilir ve alevlenmelerin sıklığını ve şiddetini azaltmaya yardımcı olabilir.
