Zollinger-Ellison sendromu nedir?
Zollinger-Ellison sendromu, genellikle pankreas veya duodenumda gastrinom adı verilen bir tümör geliştiğinde ortaya çıkan nadir bir hastalıktır.
Bir gastrinom, midede aşırı asit üretimine neden olan gastrin olarak bilinen bir hormon salgılar.
Zollinger-Ellison sendromuyla sonuçlanan gastrinomalar, pankreastan veya daha az olasılıkla ince bağırsaktan kaynaklanabilir. Bazen lenf düğümleri, mide, karaciğer ve yumurtalıklar gibi vücuttaki diğer organlardan kaynaklanırlar.
Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü'ne (NIDDK) göre, Zollinger-Ellison sendromu nadirdir. Yaklaşık olarak her milyon kişiden biri sendromu geliştirecek, ancak en çok 30 ila 50 yaşları arasındaki erkekler arasında yaygındır.
Zolllinger-Ellison sendromu olan bir kişi, muhtemelen ince bağırsağın üst kısımları olan yemek borusu, mide ve duodenum ve jejunumda şiddetli, tekrarlayan ülserler geliştirecektir. Ülserler aşırı asit nedeniyle oluşur.
Semptomlar
Zollinger-Ellison sendromlu çoğu insan, endokrin sistemde birden fazla tümörün yanı sıra pankreastaki tümöre sahiptir.
Belirti ve semptomlar peptik ülsere benzer ve şunları içerir:
- üst karın bölgesinde rahatsızlık
- üst karın bölgesinde yanma ve ağrı hissi
- ishal
- sindirim sisteminde kanama
- Genel zayıflık
- sindirim sistemindeki kanamadan kaynaklanan siyah, "katranlı" dışkı
- mide bulantısı
- kasıtsız kilo kaybı
- düşük iştah veya çok çabuk tok hissetme
- kusma
Mide asidi ve mideden alınan yiyecekler şiddetli olabilen yemek borusuna geri döndüğünde, bazı insanlar mide ekşimesi veya gastroözofageal reflü yaşayacaktır.
Nedenleri
Zollinger-Ellison sendromuna veya gelişen gastrinomalara neyin sebep olduğu tam olarak belli değil.
Gastrinomlar aşırı miktarda gastrin salgılar ve bu da mide ve duodenumda çok fazla mide asidine neden olur. Zamanla bu ek asit, duodenumun iç yüzeyinde peptik ülserlerin oluşmasına neden olur. Sonuç, ağrıya veya üst gastrointestinal kanamaya neden olabilecek çok sayıda ülser olabilir.
Aşırı asit üretimine neden olmanın yanı sıra, gastrinomlar kötü huylu veya kanserli olabilir. Kanser vücudun diğer bölgelerine, en yaygın olarak yakındaki lenf düğümlerine veya karaciğere yayılabilir.
Çoğu insan, görünürde bir neden olmaksızın Zollinger-Ellison sendromu geliştirir. Bununla birlikte, çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) adı verilen genetik bir durum, vakaların yüzde 25 ila 30'undan sorumludur.
MEN1 ayrıca birden fazla endokrin kansere neden olur.
Bir kişinin, sendromu olan bir ebeveynden Zollinger-Ellison sendromu geliştirme şansı yüzde 50'dir.
Bir birey, endokrin kanserli birkaç aile üyesine sahipse veya MEN1'li bir aile üyesine sahipse, gastrinoma geliştirme riski altında olabilir.
Teşhis
Bir doktor kişiye semptomlarını ve tıbbi geçmişini sorar ve bazı testler yapabilir.
Kan testleri
Kandaki yüksek gastrin seviyeleri, bir kişinin pankreasında veya duodenumunda tümör olduğunu gösterebilir.
Kan testi yaptırmadan önce kişi şunları yapmalıdır:
- oruç tutmak
- doktorun belirleyeceği bir süre için asit azaltıcı ilaçlardan kaçının
Gastrin seviyeleri dalgalanabileceğinden, kan testini en az üç kez tekrarlamaları gerekebilir.
Mide asitliği seviyesi
Kronik mide iltihabı olan kişiler ve yakın zamanda mide ameliyatı geçirenler, mide fazla asit üretmese bile kanda yüksek seviyelerde gastrin olabilir.
Doğru tedaviyi bulması için doktorun kişinin neden yüksek gastrin seviyesine sahip olduğunu belirlemesi esastır. Midenin asitliğini test edebilirler.
Mide asitliği seviyeleri yüksek değilse, o zaman kişinin Zollinger-Ellison sendromuna sahip olma olasılığı çok düşüktür.
Mide çok fazla asit üretiyorsa, doktor bir sekretin stimülasyon testi önerebilir. Bu, gastrin seviyelerini ölçmeyi, hormon sekretini enjekte etmeyi ve gastrin seviyelerini tekrar ölçmeyi içerir.
Gastrin seviyeleri yükselirse, bu Zollinger-Ellison'ın mevcut olduğunu gösterir.
Üst gastrointestinal endoskopi
Bir üst gastrointestinal endoskopi, bir doktorun ülseri aramak için kişinin ağzına, yemek borusundan aşağı mide ve oniki parmak bağırsağına bir endoskop sokmasını içerir.
Endoskop, sonunda bir doktorun vücudun belirli bölgelerinde neler olup bittiğini görmesini sağlayan ışık ve video kamera bulunan uzun, ince bir tüptür.
Prosedür için diğer isimler:
- üst endoskopi
- üst GI endoskopi
- özofagogastroduodenoskopi (EGD)
Doktor ayrıca gastrin üreten tümörleri test etmek için duodenumdan bir biyopsi veya doku örneği alabilir.
Doktor, bu işlemden önce belirli bir süre oruç tutmayı önerecektir.
Görüntüleme taramaları
Bir sağlık uzmanı aşağıdakileri kullanarak tümörleri bulabilir:
- nükleer tarama
- bir MRI taraması veya CT taraması
- ultrason taraması
Endoskopik ultrasonda, doktor vücudun içine ultrason cihazı olan bir endoskop yerleştirir. Bu, midenin içini ve oniki parmak bağırsağını görmelerini sağlar.
Dahili bir ultrason, tümörleri belirlemeye ve doku örnekleri almaya yardımcı olur. Kişilerin bu işlemden önce bir süre oruç tutmaları gerekir.
Anjiyografi, pankreastaki tümörleri bulmaya yardımcı olabilir. Bir doktor, pankreas yakınındaki arterlere esnek bir tüp olan bir kateter yerleştirir.
Bir sağlık uzmanı daha sonra kateter yoluyla kan damarına kontrast boya enjekte eder. Boya, kan damarlarını vurgulayarak röntgen görüntülerinde ortaya çıkıyor. Bunlar, tümörlerin içinde daha yoğun olma eğilimindedir.
Tedavi
Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi, tümörlere ve ülserlere odaklanır. Çeşitli tedavi türleri mevcuttur.
Doktorlar genellikle önce tümörleri tedavi edeceklerdir.
Tümör büyümesinin önlenmesi
Tümör büyümesini durdurmak için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:
- kemoterapi, tümörlerin büyüme hızını yavaşlatmak için
- Karaciğerden gastrinomların çıkarılması, diğer tümörlerin karaciğerde gelişmesini önleyebilir
- embolizasyon veya tümöre giden kan kaynağının kesilmesi
- ilaçları doğrudan tümöre enjekte etmek
Gastrin üretimini azaltmak
Doktor ayrıca semptomları kontrol etmek için oktreotid adı verilen bir hormon ilacı kullanabilir. Octreotide, gastrin üretimini azaltabilen bir ilaçtır.
Asit seviyelerini düşürmek
Fazla asit tedavisi için ilk tedavi hattı bir proton pompası inhibitörüdür (PPI). Bu, aşırı asit üretimini kontrol etmeye yardımcı olan bir ilaç türüdür. ÜFE'ler, asit salgılayan hücreler içindeki küçük pompaların hareketini bloke ederek asidi azaltır.
ÜFE örnekleri şunları içerir:
- esomeprazol (Nexium)
- omeprazol (Prilosec)
- lansoprazol (Prevacid)
- pantoprazol (Protonix)
- rabeprazol (Aciphex)
Kronik Zollinger-Ellison sendromu olan kişiler, uzun süreli tedavi seçeneği olarak pantoprazol gecikmeli salımlı tabletleri kullanabilir.
Mide asidi seviyeleri düşerse, peptik ülserlerin iyileşme şansı daha yüksektir ve Zollinger-Ellison sendromunun daha az semptomu olacaktır.
Ameliyat
Tümörlerin çıkarılması zor olabilir çünkü küçük olma eğilimindedirler ve bulunması zor olabilir. Bir cerrah, tek bir tümörü çıkarabilir, ancak birkaç tümör varsa veya karaciğere yayılmışsa ameliyatı gerçekleştiremeyebilir.
Ulusal Nadir Bozukluklar Örgütü'ne (NORD) göre, vakaların yaklaşık yüzde 20-30'unda başarılı bir şekilde gastrinom çıkarılır.
Bir kişinin peptik ülseri varsa, doktor aşağıdakileri yapmak için ameliyat önerebilir:
- Örneğin mide duvarında veya duodenumda meydana gelen herhangi bir hasar veya perforasyonu kapatın
- ülserin neden olduğu tıkanıklığı gidermek için
- kanamayı durdurmak
Nadir ve ciddi durumlarda, bir cerrah mideyi çıkarabilir.
Önleme
Zollinger-Ellison sendromunun çoğu vakası sporadiktir. Bu, başka bir durumdan kaynaklanmadığı anlamına gelir ve buna kimin sahip olacağını tahmin etmek ya da önleme yolları mümkün değildir.
Bununla birlikte, ailede MEN1 gen mutasyonu öyküsü varsa, bir doktor, herhangi bir semptomu olmasa bile bir kişinin öngörücü testlerden geçmesini önerebilir.
20 yaşında, MEN1 gen mutasyonu olan bir kişinin semptomlara sahip olma şansı yüzde 50'dir. Genetik ve Nadir Hastalıklar Bilgi Merkezi'ne (GARD) göre 40 yaşında semptom geliştirme şansı yüzde 95'e yükseliyor.
Bir kişi 40 yaşına kadar semptom göstermezse, bir MEN1 mutasyonuna sahip olmama ihtimali yüksektir.
Şimdiye kadar, diyetin sendromu geliştirme riskini etkilediğine dair hiçbir kanıt yoktur.
Sindirim sistemi nasıl çalışır?
Mide, oniki parmak bağırsağı ve pankreas sindirim sisteminin bir parçasıdır. Mide ve pankreas, mide asidi ve yiyecekleri parçalamaya yardımcı olan diğer sindirim sıvılarının üretimini uyaran gastrin salgılar.
Gastrin, kan dolaşımında dolaşır ve yiyecekleri parçalamaya yardımcı olmak için mide asidini serbest bırakmak için diğer mide hücrelerine sinyal gönderir.
Besin, ince bağırsağın ilk kısmı olan duodenuma taşınır. Orada salgılar onu daha da parçalar. İnce bağırsak, mide ile kalın bağırsak arasındaki tüp şeklindeki organdır.
Sağlıklı bir sistemde, mide hücreleri bir kişinin ne kadar gastrin ürettiğini kontrol eder. Bu, aşırı miktarda mide asidi oluşumunu önler.
Zollinger-Ellison sendromunda, gastrinomlar ekstra gastrin ürettiği için dengede bir bozulma olabilir.
