Myastenia gravis hakkında bilinmesi gerekenler nelerdir?
Myastenia gravis, istemli kasların kolayca yorulduğu ve zayıfladığı, çünkü sinirlerin kasların kasılmasını nasıl uyardığı ile ilgili bir sorun olduğu, nispeten nadir görülen bir nöromüsküler hastalıktır. Otoimmün bir hastalıktır.
"Myastenia gravis" kelimenin tam anlamıyla "ciddi kas zayıflığı" anlamına gelir, ancak çoğu vaka hafiftir ve beklenen yaşam süresi normaldir.
İlk önce göz çevresindeki kaslar etkilenerek göz kapaklarının sarkmasına neden olur. Hastalar çift görme, kollarda ve bacaklarda güçsüzlük ve çiğneme, yutma, konuşma ve nefes alma güçlükleri yaşayabilir. Kalp kasları gibi istemsiz kaslar etkilenmez.
Semptomlar genellikle fiziksel aktivite ile kötüleşir ve dinlendikten veya iyi bir gece uykusundan sonra iyileşir. Tedavisi yoktur, ancak tedavi semptomları hafifletebilir ve hatta ortadan kaldırabilir.
Durum, Amerika Birleşik Devletleri'nde her 100.000'de 14 ila 20 kişiyi veya 36.000 ila 60.000 kişiyi etkilemektedir. Her yaşta olabilir, ancak kadınları 40 yaşından önce ve erkekleri 60 yaşından sonra etkileme olasılığı daha yüksektir.
Tedavi
Myastenia gravis'in tedavisi yoktur, ancak immünosupresanlar veya kolinesteraz inhibitörleri ile tedavi semptomların kontrolüne yardımcı olabilir.
Birçok hasta tedavi ve yeterli uyku ve dinlenme ile normal rutinlerine devam edebileceklerini fark eder.
İlaçlar şunları içerir:
- Kolinesteraz inhibitörleri: Bunlar sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi iyileştirir ve MG'nin hafif semptomları olan hastalarda etkilidir.
- Prednizolon gibi steroidler veya azatioprin gibi immünosupresanlar vücudun bağışıklık sistemini değiştirerek MG'ye neden olan daha az antikor üretebilir.
Steroidlerin etki etmesi genellikle yaklaşık 4 hafta sürer. Azatiyoprin 3 ila 6 ay sürebilir, ancak semptomlarda önemli bir azalma veya tamamen ortadan kalkmasına neden olur.
Bir tümör durumunda, timus bezi bir timektomide cerrahi olarak çıkarılabilir.
Şiddetli veya yaşamı tehdit eden semptomları olan hastalar için, hastanede plazmaferez ve immünoglobulin tedavisi uygulanabilir.
Plazmaferez, istenmeyen antikorları ortadan kaldırmak için vücuttaki kan hücrelerini tüketmeden vücuttaki kan plazmasının tüketilmesini içerir.
İntravenöz immünoglobulin tedavisi, hastaya bağışıklık sisteminin hareket etme şeklini değiştiren normal antikorların enjekte edilmesini içerir.
Bu tedaviler etkilidir ve çabuk etki gösterir, ancak faydaları sadece birkaç hafta sürer, bu nedenle bu kısa süreli bir tedavidir.
Semptomlar
Myastenia gravis (MG) semptomları büyük ölçüde değişiklik gösterir. Bazı insanlarda sadece göz kasları etkilenirken bazılarında nefes almayı kontrol edenler de dahil olmak üzere birçok kası etkileyebilir.
En yaygın semptom yorgunluktur.
Göz kapaklarından birinde veya her ikisinde sarkma, çift görme veya her ikisi birden, her 3 hastadan 2'sinde erken bir bulgudur. Bu görme sorunlarına neden olabilir ve oküler miyastenia gravis olarak bilinir.
6 hastadan 1'inde ilk etkilenen boğaz ve yüz kaslarıdır.
Aşağıdakilerle sorunları olabilir:
- Konuşma: Konuşma yumuşak veya nazal hale gelebilir.
- Yutma: Kişi kolayca boğulabilir ve yemek yemek, içmek ve hapları yutmak zorlaşır. Kişi içtiği zaman burundan sıvı çıkabilir.
- Çiğneme: Çiğnemek için kullanılan kaslar, özellikle biftek gibi yiyecekler sert veya çiğneniyorsa, yemek sırasında zayıflayabilir.
- Yüz ifadeleri: Bazı yüz kasları etkilenirse farklı veya alışılmadık bir gülümseme gelişebilir.
Ekstremite zayıflığı, hastaların yüzde 10'unda ilk işarettir. Kol ve bacak kasları, kaldırma veya yürüme gibi aktiviteleri etkileyerek zayıflayabilir.
Ekstremite kasları söz konusu olduğunda, boğaz, gözler veya yüz gibi diğer kaslar da etkilenme eğilimindedir.
Semptomlar genellikle aktivite dönemlerinde giderek kötüleşir, ancak dinlendikten sonra düzelir.
Miyastenik kriz nedir?
Miyastenik kriz, solunum kaslarının felç olduğu zamandır.
Hastanın hayatta kalması için yardımlı ventilasyona ihtiyacı vardır.
Bir hastanın halihazırda solunum kasları zayıflamışsa, miyastenik kriz enfeksiyon, ateş, bazı ilaçlara ters tepki veya duygusal stres ile tetiklenebilir.
Komplikasyonlar
Miyastenik krizde solunum kasları o kadar zayıflar ki hasta düzgün nefes alamaz.
Bu potansiyel olarak yaşamı tehdit eden komplikasyon, mekanik solunum yardımı ile acil tedavi gerektirir. Plazmaferez ve immünoglobulin tedavileri yardımcı olabilir.
Bir otoimmün hastalığı olan kişiler genellikle diğerine duyarlıdır. MG'li bir kişinin ikinci bir otoimmün rahatsızlığı olabilir.
Diğer koşullar şunları içerir:
- Tiroid sorunları: Bunlar aşırı aktif veya yetersiz tiroid içerir. Tiroid bezi, boynun ön tarafında yer alan ve metabolizmayı düzenleyen hormonları salgılayan küçük bir bezdir.
- Lupus: Bu, eklemlerde, deride, böbreklerde, kanda, kalpte ve akciğerlerde iltihaplanma, şişme ve hasara yol açabilen bir otoimmün hastalıktır.
- Romatoid artrit: Bu, eklemlerde, eklem çevresindeki dokuda ve insan vücudundaki diğer organlarda iltihaplanma ve ağrıya neden olan kronik ilerleyici ve sakat bırakan bir durumdur.
MG için daha etkili tedaviler bulmak için çalışmalar devam etmektedir. Kök hücre nakli sonunda bir seçenek olabilir.
Görünüm
Tanıyı takip eden 2-3 yıl içinde semptomlar genellikle daha şiddetlidir. Bununla birlikte, MG'li kişiler, düzenli bir tedavi planına bağlı kaldıkları sürece, düzenli alevlenmeler olmadan bir hayat yaşayabilirler.
Durum çoğu insanda vücuda yayılır. Bununla birlikte, insanların yüzde 20'si sadece gözlerde MG'nin etkilerini görüyor.
Bazı insanlar ölümcül bir MG vakası yaşayabilir, ancak bunlar nadirdir. MG'li çoğu birey, yaşam beklentisinde bir değişiklik görmez.
Nedenleri
MG, otoimmün bir hastalıktır. Bir kişinin bağışıklık sistemi kendi vücut dokularına saldırdığında bir otoimmün bozukluk gelişir.
Bağışıklık sistemi, bakteriler, toksinler veya virüsler gibi istenmeyen istilacıları bulmak ve yok etmek için tasarlanmıştır. Otoimmün hastalığı olan bir kişide, antikorlar kanda dolaşır ve yanlışlıkla sağlıklı hücrelere ve dokulara saldırır.
MG durumunda, antikorlar kas reseptör hücrelerini bloke eder veya yok eder, bu da daha az kas lifi ile sonuçlanır. Sonuç olarak, kaslar düzgün şekilde kasılamaz ve kolayca yorulur ve güçsüzleşir.
Bunun tam olarak neden olduğu bilinmemektedir, ancak göğüs kemiğinin altında üst göğüste bulunan timus bezi önemli bir rol oynamaktadır.
Timus bezi bebeklik döneminde büyüktür ve ergenliğe kadar büyümeye devam eder. Bundan sonra küçülür ve sonunda yağ ile değiştirilir. MG'li yetişkin hastaların önemli bir kısmında anormal derecede büyük timus bezi vardır ve MG'li 10 hastanın yaklaşık 1'inde timus bezinde iyi huylu bir tümör vardır.
Bazı ilaçlar veya virüsler MG'nin başlamasını tetikleyebilir. Duyarlı hastalarda semptomların kötüleşmesine neden olabilecek ilaçlar arasında beta blokerleri, kalsiyum kanal blokerleri, kinin ve bazı antibiyotikler bulunur.
Genetik faktörler rol oynayabilir.
Semptomlar ayrıca duygusal veya zihinsel stres, hastalık, yorgunluk veya yüksek ateşle daha da kötüleşebilir.
Yenidoğan miyasteni, MG'li bir anneden antikor alırlarsa yenidoğanları etkiler. Semptomlar genellikle 2 ila 3 ayda kaybolur ve bebeklerde ve çocuklarda MG nadirdir.
Teşhis
Bir hastanın göz kapakları düşükse, ancak bir şeyleri hissetmede sorun yoksa ve istirahatten sonra düzelen kas güçsüzlüğüne yatkınlarsa, doktor MG'den şüphelenebilir.
Teşhis zor olabilir, çünkü MG semptomları diğer durumlarla paylaşır. Bir nöroloğun teşhisi doğrulaması gerekebilir.
MG nedeniyle kasları zayıf olan kişiler, etkilenen bölgeye buz uygulandığında iyi yanıt verir. Bazı doktorlar, tanı koymalarına yardımcı olmak için veri toplarken başlangıçta bunu denerler.
Muhtemelen bir dizi teşhis testi istenecektir.
Bir edrofonyum testi, bir maddenin bir damara enjekte edilmesini ve hastanın reaksiyonunun izlenmesini içerir. Kas güçsüzlüğü geçici olarak giderilebilir.
Kan testleri belirli antikorları tanımlayabilir.
Tekrarlayan sinir stimülasyonu, etkilenen kasların üzerinden cilde elektrotların bağlanmasını ve sinirlerin sinyali kasa ne kadar iyi ilettiğini ölçmek için elektrotlar aracılığıyla küçük elektrik darbeleri gönderilmesini içerir. Bir kişinin MG'si varsa, kaslar yoruldukça sinyaller zayıflayacaktır.
Tek lifli elektromiyografi (EMG), beyin ve kas arasında akan elektriksel aktiviteyi ölçer. Kas içine deriden çok ince bir tel elektrot yerleştirmeyi içerir.
Diğer koşulları ortadan kaldırmak için göğüs röntgeni, CT taraması veya MRI gibi görüntüleme testleri kullanılabilir.
Bir solunum fonksiyon testi veya spirometri, bir kişinin derin nefes aldıktan sonra akciğerlerden çıkarabileceği maksimum hava miktarını ölçerek hastanın ne kadar iyi nefes alabildiğini değerlendirir.
Düzenli olarak gerçekleştirilen bu test, akciğerlerdeki kas güçsüzlüğünün kademeli olarak kötüleşmesinin izlenmesine yardımcı olabilir. Bu, özellikle şiddetli solunum problemlerinden kaçınmak için şiddetli semptomları olan hastalar için önemlidir.
Başka bir kas durumunu ortadan kaldırmak için kas biyopsisi yapılabilir.
Önleme
MG önlenemez. Bununla birlikte, bir kişi semptomların alevlenmesini durdurmak veya komplikasyon geliştirmelerini önlemek için adımlar atabilir.
Bunlar, enfeksiyonlardan kaçınmak için dikkatli hijyen uygulamayı ve ortaya çıkarsa derhal tedavi etmeyi içerir.
Ayrıca aşırı sıcaklıklardan ve aşırı yorulmadan kaçınılması tavsiye edilir. Etkili stres yönetimi, semptomların sıklığını ve şiddetini de azaltabilir.
