Desmoid tümörler hakkında bilinmesi gerekenler

Desmoid tümörler, kas gibi bağ dokusunda gelişen kansersiz büyümelerdir. Vücudun neredeyse her yerinde büyüyebilirler.

Bu tümörler iyi huylu olmalarına rağmen hızlı büyüyebilirler ve çıkarılmaları zor olabilir.

Desmoid tümörler çok nadirdir. Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 900 kişiye bu durum teşhisi konulmaktadır.

Bu yazıda, desmoid tümörlerin nedenleri ve tedavisinin yanı sıra bu büyümelere sahip kişilerin görünümüne bakıyoruz.

Desmoid tümör nedir?

Desmoid bir tümör vücudun hemen hemen her yerinde büyüyebilir.

Bir desmoid tümör, vücuttaki organları ve dokuları birbirine bağlayan bağ dokusundan büyür.

Bağ dokusu, hayati organlara yapısal destek ve koruma sağlayan fibroblast adı verilen hücreleri içerir. Fibroblastlardaki genetik mutasyonlar, kontrolsüz bir şekilde büyümelerine neden olabilir. Bu aşamada desmoid tümörler haline gelirler.

Bu tümörler yayılmaz. Bununla birlikte, hayati bedensel işlevlere müdahale edecek kadar büyüyebilirler. Örneğin akciğerleri, karaciğeri, bağırsakları veya diğer hayati organları sıkıştırabilirler. Ayrıca yakındaki dokulara ve yapılara da geçebilirler.

Desmoid tümörlerin çıkarılması zor olabilir, bu da yaşamı tehdit edebilecekleri anlamına gelir.

Semptomlar

Vücuttaki konumuna bağlı olarak, desmoid bir tümör herhangi bir semptoma neden olmayabilir.

Bir desmoid tümörün en yaygın semptomu, genellikle hafif ağrıya neden olan nispeten sert bir kitle veya yumrudur. Diğer semptomlar şunları içerir:

• Karındaki bir desmoid tümör bağırsaklar üzerinde baskı yaptığında rektal kanama ve şiddetli karın ağrısı
• bir desmoid tümör sinirleri, kan damarlarını veya bir organı sıkıştırdığında lokalize ağrı veya sertlik
• topallama ve diğer hareketlilik zorlukları
• uyku kaybı
• kaygı

Bir desmoid tümör için çok çeşitli olası bölgeler nedeniyle semptomları büyük ölçüde değişebilir.

Desmoid tümörler vücudun çoğu yerinde büyüyebilse de, tipik olarak omuzlarda, bacaklarda veya kolların üst kısmında gelişir. Ayrıca bağırsaklar gibi abdominal organların içinde ve çevresinde yaygın olarak büyürler.

Bu nedenle, doktorlar genellikle desmoid tümörleri karın içi veya karın dışı olarak tanımlarlar. Karın içi desmoid tümörler karın içinde büyürken, karın dışında desmoid tümörler gelişir.

Teşhis

Bir BT taraması, bir desmoid tümörü teşhis etmeye yardımcı olabilir.

Bir desmoid tümörün teşhisi tipik olarak büyümenin bir ultrasonu ile başlar.

Doktor ayrıca kanserli hücreleri kontrol etmek ve tümörün diğer olası nedenlerini dışlamak için bir biyopsi kullanacaktır. Biyopsi yapmak için genellikle birkaç hücreyi veya tümörü çıkarırlar. Daha sonra numuneyi mikroskop altında analiz edilmek üzere bir laboratuvara gönderecekler.

Teşhisi doğruladıktan sonra, doktorun tümörün yakındaki organlara bağlı olup olmadığını değerlendirmesi gerekecektir. Bu bilgi, bir cerrahın güvenli bir şekilde kaldırıp çıkaramayacağını belirleyecektir.

Doktor ayrıca bir MRI veya CT taraması isteyebilir. Bu görüntüleme testleri, tümörün yeri ve büyüme hızı hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir.

Tedavi

Sarkomları yönetmede uzmanlaşmış tıbbi bir ekipten desmoid tümör tedavisi almak en iyisidir. Ekip şunları içermelidir:

• tıbbi onkologlar
• cerrahlar
• radyasyon onkologları
• genetik uzmanları
• hemşireler

Bazı durumlarda, doktorlar bazen müdahale olmaksızın küçülebildikleri için desmoid tümörleri izleyebilirler. Tıp topluluğu, kanser hücrelerinin hareketsiz bir durumda oldukları anlamına gelir.

Tümörün özelliklerine bağlı olarak, bir kişi daha yoğun bir tedavi görmeden önce bazen "bekle ve izle" dönemi en iyi eylemdir.

Ameliyat

Cerrahi, desmoid bir tümör için standart bir tedavidir, ancak sadece bir cerrah, çevredeki organlara zarar vermeden tümörü çıkarabilirse bir seçenektir.

Cerrah ayrıca tümörü çevreleyen dokunun bir marjını da çıkaracaktır. Desmoid tümörler genellikle kan damarları ve organlar dahil olmak üzere çevredeki yapıları istila eder. Fazla dokunun çıkarılması bunun olma riskini azaltır.

Bununla birlikte, desmoid tümörü olan kişilerde cerrahi daha az yaygın hale gelmektedir çünkü tümör, tedaviden sonra orijinal yerinde yeniden büyüyebilir.

Kemoterapi

Bu tür bir tedavide, bir tıp uzmanı, anormal hücreleri hedef alan ve öldüren ilaçları intravenöz olarak uygular. Desmoid bir tümör için doktorlar genellikle aşağıdaki ilaçları kullanır:

• doksorubisin
• lipozomal doksorubisin
• dakarbazin
• metotreksat
• vinorelbin
• vinblastin

Radyasyon tedavisi

Bir doktor, hücreleri öldürmek için tümörü konsantre radyasyonla hedefleyebilir. Bununla birlikte, yan etkiler şiddetli olabilir ve yeni kanser gelişme riski vardır.

Bu nedenle, bir kişi sadece çok özel durumlarda bir desmoid tümör için radyasyon tedavisi alacaktır.

Burada radyasyon tedavisi hakkında daha fazla bilgi edinin.

Termal ablasyon

Birkaç tedavi merkezi, belirli desmoid tümör türlerini yok etmek için yoğun ısı, soğuk veya odaklanmış ultrason kullanır. Ancak ortaya çıkan bu tedavinin uzun vadeli etkileri henüz net değil.

Ayrıca aşağıdaki tedavilerden başarıya dair anekdot raporları da var:

• sulindac gibi steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler)
• tamoksifen gibi anti-hormonal ajanlar
• desmoid tümör yönetimi sırasında faydalı etkiler gösteren yeni bir tedavi olan tirozin kinaz inhibitörleri

Bununla birlikte, klinik araştırmalar bu tedavilerin güvenliğini ve etkililiğini henüz doğrulamamıştır.

Desmoid tümör tedavisinden sonra, bir kişinin tümörün orijinal bölgesinde işlevini yeniden kazanması için fizik tedaviye ihtiyacı olabilir.

Nedenler ve risk faktörleri

Desmoid tümörlerin nedenleri üzerine araştırmalar devam etmektedir ..

Araştırmacılar, desmoid tümörlere neyin neden olduğunu henüz tam olarak anlamadılar, ancak bazı risk faktörleri olasılıklarını artırıyor. Bunlar şunları içerir:

• Genetik: Genetik bir mutasyona bağlı ailesel adenomatöz polipoz (FAP) adı verilen kalıtsal bir durum, kolorektal kanser gelişme riskini artırabilir. Aynı zamanda insanları desmoid tümörlere yatkın hale getirir.
• Travma: Bazı araştırmacılar, fiziksel travmanın, özellikle tekrarlanan travmanın, desmoid tümörlerin oluşumunda rol oynayabileceğine inanmaktadır. Örneğin, bazı kişiler ameliyattan veya kronik yaralanmalardan sonra bir desmoid tümör geliştirir.
• Gebelik: Nadiren, hamile kadınlar, hormonların ve fiziksel travmanın bir kombinasyonuna bağlı olabilen desmoid tümörler geliştirir.

Bununla birlikte, hamilelik ve desmoid tümörler arasındaki bir bağlantıya dair raporlar esasen anekdottur. Bu iddiayı destekleyen güvenilir bir kanıt yok.

Desmoid tümörler nadir olduğu için, nedenlerini belirlemeye yetecek sayıda katılımcı ile iyi kontrollü çalışmalar yapmak zordur. Araştırma devam ediyor.

Ancak şimdilik, herhangi bir özel müdahalenin desmoid tümörleri önleyebileceğini gösteren hiçbir veri yoktur.

Prognoz ve hayatta kalma oranı

Desmoid tümörler o kadar nadirdir ki Ulusal Kanser Enstitüsü doğru bir hayatta kalma oranına erişemez.

Çoğu desmoid tümörün genel yaşam beklentisini etkilemesi olası değildir, ancak büyüdükçe ağrıya neden olabilirler. Ayrıca çıkarılması ve tedavi edilmesi zordur.

Desmoid tümörler organlara zarar verebileceğinden, iç kanamaya neden olabileceğinden ve organ işlevini engelleyebileceğinden, insanlar bu komplikasyonlar için ek ameliyatlar veya tedaviler gerektirebilir.

Desmoid tümörler tekrarlayabilir ve desmoid tümörü olan kişiler gelecekte daha fazla gelişebilir.

S:

Diğer kanser türleri desmoid tümörlere neden olur mu?

A:

Hayır, desmoid tümörler kanserli değildir ve diğer kanserlerden kaynaklanmazlar.

Bu tümörler, bağ dokusunu oluşturan fibroblastlardan büyür.

J. Keith Fisher, M.D. Cevaplar tıp uzmanlarımızın görüşlerini temsil eder. Tüm içerik kesinlikle bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye olarak değerlendirilmemelidir.