Eritrodermik sedef hastalığı: Bilmeniz gerekenler
Eritrodermik sedef hastalığı, sedef hastalığının yaygın olmayan, agresif, inflamatuar bir formudur. Semptomlar, vücudun tüm yüzeyinde bir soyulmayı içerir. Kızarıklık yoğun bir şekilde kaşınabilir veya yanabilir ve hızla yayılır.
Eritrodermik sedef hastalığı, en şiddetli sedef hastalığı türlerinden biridir. Komplikasyonlar gelişirse yaşamı tehdit edebilir.
Durum çoğunlukla, zaten dengesiz plak sedef hastalığı olan insanları etkiler.
Plak tipi sedef hastalığının başlangıcında veya von Zumbusch püstüler sedef hastalığı adı verilen başka bir nadir tipte sedef hastalığının yanında da ortaya çıkabilir.
Nedenleri
Bilim adamları sedef hastalığına neyin neden olduğundan tam olarak emin değiller, ancak aşırı aktif bir bağışıklık sisteminden kaynaklanıyor gibi görünüyor.
Bununla birlikte, eritrodermik sedef hastalığının neden geliştiği belirsizliğini korumaktadır.
Sedef hastalığı olan kişilerde vücut, genellikle bakteri ve virüsleri uzaklaştıran bir tür beyaz kan hücresi olan aşırı sayıda T hücresi üretir.
Sedef hastalığında, bu T hücreleri sağlıklı cilt hücrelerine saldırır. Sonuç olarak, diğer semptomların yanı sıra cilt hücrelerinin aşırı üretimi ortaya çıkar.
Sedef hastalığının semptomları çoğunlukla ciltte görülür, ancak durum aynı zamanda tırnakları, eklemleri ve vücudun diğer kısımlarını da etkileyebilir.
Tetikleyiciler
Eritrodermik sedef hastalığının kesin nedenleri belirsizdir, ancak bazı faktörler alevlenmeyi tetikleyebilir.
Bunlar şunları içerir:
- aniden sedef hastalığı tedavisini durdurma
- belirli sedef hastalığı tedavilerinin kullanımı
- kortikosteroidlerin aşırı kullanımı
- enfeksiyonlar
- güneş yanığı
- duygusal stres
- aşırı alkol tüketimi
- alerjik reaksiyonlar ve döküntüler
- oral steroid ilaçlar
Semptomlar
Eritrodermik sedef hastalığının belirti ve semptomları yoğun olabilir.
Semptomlar, yeni bir sedef hastalığı vakasının başlangıcında aniden ortaya çıkabilir veya bir plak sedef hastalığı alevlenmesi sırasında yavaş yavaş başlayabilir.
Eritrodermik sedef hastalığının semptomları şunları içerir:
- vücudun büyük bir kısmında şiddetli cilt kızarıklığı
- daha küçük pullar veya ölçeklerden ziyade büyük tabakalarda meydana gelen cilt dökülmesi
- püstüller veya kabarcıklar
- yanık görünümlü cilt
- şiddetli kaşıntı
- şiddetli ağrı
- artan kalp atış hızı
- vücut ısısında dalgalanmalar
Bu semptomlar, eritrodermik sedef hastalığı alevlenmesi sırasında çoğu insanı etkileyecektir.
Eritrodermik sedef hastalığı vücudun kimyasını değiştirebilir. Bu nedenle kişiler başka semptomlar da yaşayabilir.
Bunlar şunları içerir:
- özellikle ayak bileklerinde şişme
- eklem ağrısı
- titreme veya ateş
Komplikasyonlar
Deri, vücudun bariyer tabakası görevi görür ve genel sağlık için çok önemlidir.
Eritrodermik sedef hastalığından kaynaklanan ciddi cilt hasarı, vücudun tüm çevresini bozar.
Vücut, aşağıdakiler dahil ciddi komplikasyonlara duyarlı hale gelir:
- protein veya sıvı kaybından kaynaklanan ciddi hastalık
- sıvı tutulmasından aşırı şişme
- zatürree ve sepsis dahil ciddi enfeksiyonlar
- konjestif kalp yetmezliği
Bakteriyel enfeksiyona bağlı komplikasyonlar hayati tehlike oluşturabilir.
Teşhis
Doktorlar genellikle fiziksel bir muayene yaparak eritrodermik sedef hastalığını teşhis edebilirler. Çoğu laboratuvar testi, bir teşhisi doğrulayacak kadar spesifik değildir.
Vücudunun yüzde 90'ını kaplayan şiddetli kızarıklık ve soyulma olan bir kişi tipik olarak eritrodermik sedef hastalığı teşhisi alacaktır.
Cildin aşırı hasar görmesi vücudu savunmasız bırakacağından, doktor enfeksiyon belirtilerini de kontrol edecektir.
Herhangi bir eritrodermik sedef hastalığı semptomunu fark eden herkesin acil tıbbi yardım alması çok önemlidir çünkü ciddi, yaşamı tehdit eden komplikasyonlar ortaya çıkabilir.
Bazı durumlarda doktor, kişiyi hastaneye kabul edebilir.
Tedavi
Eritrodermik sedef hastalığının tedavisi, özellikle komplikasyonlar gelişirse zor olabilir.
Tedaviler, topikal tedavileri ve ilaç tedavisini içerir. Bir kişinin tedavi seçenekleri, semptomlarının ciddiyetine ve diğer sağlık durumlarının varlığına bağlı olacaktır.
Topikal tedaviler şunları içerir:
- topikal steroid kremler ve nemlendiriciler
- ıslak pansuman
- yulaf ezmesi banyoları
Acil tedavi, dehidrasyonu tedavi etmek veya önlemek için IV sıvı ve elektrolit replasmanından oluşur.
Tüm vücudu etkileyen bazı sistemik ilaçlar da mevcuttur. Doktor oral ilaç yazabilir veya ilacı bir enjeksiyon veya infüzyon yoluyla verebilir.
İlaç tedavisi
Siklosporin (Neoral) ve infliksimab (Remicade), eritrodermik sedef hastalığı için standart birinci basamak tedavilerdir.
Ulusal Sedef Hastalığı Vakfı'nın tıp kurulu, bunların en hızlı etkili tedaviler gibi göründüğüne dikkat çekiyor.
Bazı doktorlar bunun yerine metotreksat (Otrexup) veya asitretin (Soriatane) reçete edebilir, ancak bunlar daha yavaş çalışır.
Bir kişinin durumu stabil olduğunda, doktor başka bir ilaca, muhtemelen etanersept'e (Enbrel) geçmeyi veya kombinasyon tedavisi kullanmayı önerebilir.
Biyolojik
Tümör nekroz faktörü (TNF) -alfa inhibitörleri olan etanersept veya adalimumab (Humira) gibi biyolojik ilaçlar ve bazı interlökin (IL) ajanlar orta ila şiddetli eritrodermik sedef hastalığı için etkili tedavilerdir.
Daha yeni biyolojikler farklı genleri hedef alır.
Diğer tedavi
Bir doktor ayrıca gerekirse diğer enfeksiyonları önlemek veya tedavi etmek için antibiyotik verebilir.
Kişinin hastanede zaman geçirmesi gerekebilir. Bununla birlikte, durumları stabil ise ve sıvı kaybetmiyorlarsa, ayakta tedavi mümkün olabilir. Kişinin yatak istirahatine ihtiyacı olabilir.
HIV'li kişiler
HIV ile yaşayan insanlar, eritrodermik sedef hastalığı dahil olmak üzere sedef hastalığı geliştirme riski daha yüksektir ve tedavisi muhtemelen daha zor olacaktır.
HIV ve eritrodermik sedef hastalığı olan bir kişi için tedavi, antiretroviral tedavi veya ultraviyole (UV) fototerapi ile başlayabilir.
Bundan sonra kişi asitretin alabilir. Diğer tedaviler, eritrodermik sedef hastalığı geliştiren HIV'li kişilerin tedavisinde etkili olmayabilir.
Önleme
Sedef hastalığı olan kişiler, eritrodermik sedef hastalığının bir bölümünü önlemek için, reçete edilen sedef hastalığı rutinlerini takip etmeli ve belirli tetikleyicilerden kaçınmalıdır.
Bunlar şunları içerebilir:
- stres
- soğuk hava
- rüzgar
- aşırı alkol tüketimi
- sigara içmek
Ancak bazen eritrodermik sedef hastalığının başlangıcı ani olur ve bu da potansiyel tetikleyicilerden kaçınmayı zorlaştırır.
Görünüm
Eritrodermik sedef hastalığı olan çoğu insanda, durum bir tedaviye veya bir tedavi kombinasyonuna yanıt verir.
Geçmiş araştırma verileri, eritrodermik sedef hastalığının vakaların yüzde 4,6-64,0'ında ölümcül komplikasyonlara yol açmış olabileceğini göstermektedir. Zatürree, septisemi ve kalp yetmezliği, yaşamı tehdit eden en yaygın komplikasyonlardır.
Bununla birlikte, teşhis ve tedavideki gelişmeler, ölümlerin sayısının düştüğü anlamına geliyor.
Diğer sedef hastalığı türleri
Sedef hastalığı, vücudun cilt hücrelerini normalden çok daha hızlı ürettiği kronik bir durumdur. Hücrelerin bu aşırı üretimi, kaşınabilen veya acıyabilen kalınlaşmış, iltihaplı ve rahatsız edici cilt bölgelerine neden olur. Eklemler dahil vücudun diğer kısımlarını da etkileyebilir.
Birçok sedef hastalığı türü vardır ve çeşitli semptomları vardır:
Plak sedef hastalığı en yaygın formdur. Sedef hastalığı olan kişilerin yüzde 80 ila 90'ını etkiler ve iltihaplı ciltte kaşıntılı veya ağrılı bölgelere sahiptir. Kararsız plak tipi sedef hastalığı, iyi tanımlanmamış plakları içerir ve kişinin eritrodermik sedef hastalığı riskini artırır.
Guttat sedef hastalığı gövde üzerinde küçük lekelere sahiptir. Sıklıkla çocuklukta boğaz enfeksiyonuna tepki olarak gelişir.
Ters sedef hastalığı, vücudun kıvrımlarında, özellikle koltuk altlarında, kasıklarda ve göğüslerin altında kırmızı, parlak şişmiş cilt lekeleri olarak kendini gösterir.
Püstüler sedef hastalığı, vücudun her yerinde görülen irin dolu kabarcıklar ve püstülleri içerir. Bu kabarcıklara ateş, titreme, aşırı kaşıntı ve ishal eşlik edebilir. Eritrodermik sedef hastalığı bir komplikasyon olarak gelişebilir.
