Stevens-Johnson sendromu nedir?
Stevens-Johnson sendromu, ciltte ve mukozada görülen, hayatı tehdit eden nadir bir hastalıktır. Uzmanlar, durumu belirli ilaçları almak ve belirli enfeksiyonları almakla ilişkilendirir.
Stevens-Johnson sendromunun ana semptomu, yoğun ciltte kabarcıklanma ve soyulmaya yol açan koyu kırmızı ağrılı lekelerin oluşmasıdır. Derinin epidermis adı verilen en üst katmanı, dermis adı verilen ikinci cilt katmanından ayrılır.
Bu yazıda, Stevens-Johnson sendromunun semptomlarını tanımlıyor, nedenlerini ve tedavi seçeneklerini açıklıyoruz.
Genel Bakış
Stevens-Johnson sendromunun ilk tanımı, 1922'de iki doktor - Albert Stevens ve Frank Johnson - iki genç erkek çocukta bilinmeyen bir durumun semptomlarını değerlendirdiğinde ve durum hakkında bir rapor yayınladığında gerçekleşti.
Çalışmalarının bir sonucu olarak, insanlar duruma Stevens-Johnson sendromu adını verdiler.
Stevens-Johnson sendromu toksik epidermal nekrolize benzer. Uzmanlar, Stevens-Johnson sendromunun toksik epidermal nekrolizden daha az şiddetli bir form olduğu, aynı hastalık spektrumunda olduklarını düşünüyorlar.
Bir kişinin semptomları vücut yüzeyinin% 10'undan daha azını etkiliyorsa, bu kişi Stevens-Johnson sendromuna sahipken, vücut yüzeyinin% 30'undan fazlasında yamalar olanlarda toksik epidermal nekroliz vardır.
Semptomların vücut yüzeyinin% 10-30'unu etkilediği durumlarda, uzmanlar bunun Stevens-Johnson sendromu ile toksik epidermal nekroliz arasında bir örtüşme olduğunu düşünmektedir.
Stevens-Johnson sendromlu kişiler, durumun yaşamı tehdit eden komplikasyonları nedeniyle bir hastanede tedavi gerektirir. Bunlar arasında sepsis, mukozal yüzeylerde yara izi (gözler ve genital bölge gibi), çoklu organ yetmezliği ve vücut ısısında, hidrasyon durumunda ve diğer vücut fonksiyonlarında ciddi rahatsızlıklar riski bulunur.
Semptomlar
Stevens-Johnson sendromunun ilk semptomları spesifik olmaktan çok geneldir. Bu semptomlar şunları içerir:
- ateş
- grip benzeri semptomlar
- öksürük
- vücut ağrıları
- genel bir rahatsızlık hissi
1-3 gün sonra, insanlar vücutta kırmızı veya mor bir döküntü oluştuğunu fark edeceklerdir. Genellikle yüzde ve göğüste başlar. Kızarıklık sonunda kolayca kopan kabarcıklara dönüşecek ve cilt soyulmaya başlayacaktır.
Doktorlar, Stevens-Johnson sendromlu kişilerin cildini, ciddi bir yanık geçirmiş cilde benziyor olarak tanımlarlar.
Stevens-Johnson sendromlu kişilerde ağrılı, işlenmemiş cilt bölgeleri gelişir. Kızarıklık ve kabarma, aşağıdakiler gibi başka alanları da içerebilir:
- gözler
- ağız
- boğaz
- cinsel organ
İnsanlar gözlerde ve cinsel organlarda ağrı yaşayabilir ve yutma, nefes alma ve idrar yapma konusunda zorluk yaşayabilir.
Gözlerinde semptomlar yaşayan kişiler, görme kaybı veya göz çevresinde ciddi yara izi gibi uzun vadeli komplikasyonlar geliştirebilirler. Bununla birlikte, göz doktorları erken müdahalenin bu komplikasyonları en aza indirmeye veya önlemeye yardımcı olabileceği konusunda hemfikirdir.
Stevens-Johnson sendromlu kişilerin% 50'den fazlası görüşlerini etkileyen komplikasyonlar yaşayacaktır.
Bazen durum bağırsaklara yayılabilir ve potansiyel olarak sindirim semptomlarına neden olabilir. İnsanlar ishal ve siyah veya katran benzeri dışkı yaşayabilir.
Resimler
Tedavi
Stevens-Johnson sendromlu kişilerin hastanede, genellikle yoğun bakım ünitesinde, yanık ünitesinde veya dermatoloji ünitesinde tedavi görmeleri gerekir.
Doktorlar önce belirli bir ilacın Stevens-Johnson sendromuna neden olup olmadığını belirlemek ve mümkün olan en kısa sürede kullanımını durdurmak isteyeceklerdir. Bir kişiye gerekli olmayan tüm ilaçları almayı bırakmasını tavsiye edebilirler.
Doktorlar, Stevens-Johnson sendromlu kişileri destekleyici bakım ve ilaçlarla tedavi ederler.
Destekleyici bakım şunları içerebilir:
- kapsamlı yara bakımı
- acı Yönetimi
- sıvı ve besin takviyesi
- solunum desteği
- göz bakımı
- genital bakım
- oda sıcaklığını 86.0 ° F ile 89.6 ° F arasında tutmak
- cildi enfeksiyonlar için izlemek
Ağızda görünen yaralar için doktorlar dezenfektan gargara önerebilir. Durum gözler veya cinsel organlar gibi diğer alanları etkiliyorsa, uzmanlar kişinin bakımında rol oynayacaktır.
Stevens-Johnson sendromunun tedavisine yönelik ilaçlar şunları içerebilir:
- rahatsızlığı azaltmak için ağrı kesiciler
- iltihabı azaltmak için topikal steroidler
- enfeksiyon kontrolü için antibiyotikler
Doktorlar, aşırı ağrısı olan bazı kişilere ağrı kesiciler reçete edebilir. Bununla birlikte, bazı ağrı kesiciler, Stevens-Johnson sendromuna neden olur.
Bağışıklık ile ilgili tedaviler
Bazen doktorlar, Stevens-Johnson sendromunu glukokortikoidler, immünosupresanlar, intravenöz immünoglobulinler veya bunların bir kombinasyonu gibi immünomodülatör ajanlarla tedavi ederler.
Stevens-Johnson sendromunun en etkili tedavisi konusunda çok az fikir birliği vardır, ancak kişinin özelliklerine bağlı olarak, bazı doktorlar, eternaseptli veya eternaseptsiz oral siklosporinin etiket dışı kullanımının üstün tedavi stratejisi olduğunu öne sürmektedir.
Bazı doktorlar glukokortikoid reçete etmeyecek çünkü bazıları şunları yapabileceklerine inanıyor:
- enfeksiyon riskini artırmak
- cildin yeniden büyümesini geciktirmek
- hastanede kalış süresini uzatmak
- daha yüksek ölüm oranına neden olmak
Doktorlar genellikle, Stevens-Johnson sendromlu kişiler için glukokortikoid tedavisi önermeden önce daha fazla araştırmanın gerekli olduğu konusunda hemfikirdir.
İntravenöz immünoglobulinlerin kullanımı hala tartışmalıdır.
Nedenleri
Stevens-Johnson sendromunun önde gelen nedeni, belirli ilaçların kullanılmasıdır, ancak bazı insanlar, Stevens-Johnson sendromunun enfeksiyonlardan kapılmasının mümkün olduğunu öne sürmektedir.
Araştırmacılar ayrıca, insanların Stevens-Johnson sendromunu geliştirmek için şu anda bilinmeyen başka risk faktörlerine sahip olabileceği konusunda da hemfikir.
Doktorlar, her kişi için Stevens-Johnson sendromunun nedenini bulmalıdır. Sebep bir ilaçsa, ilacı hemen bırakmaları gerekecektir. Bir enfeksiyondan Stevens-Johnson sendromu geliştiren kişilerin uygun antibiyotik ilaçları alması gerekecektir.
İlaçlar
Stevens-Johnson sendromuna neden olabilecek bazı ilaçlar şunları içerir:
- allopurinol (Zyloprim)
- bazı öksürük ve soğuk algınlığı ilaçları
- karbamazepin (Tegretol), lamotrijin (Lamiktal) ve fenitoin (Dilantin) dahil antiepileptik ilaçlar
- ağrı kesiciler, özellikle oksikam adı verilen nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar sınıfı
- kanser tedavileri
- penisilin ve sülfonamid ilaçlar gibi antibiyotikler
- nevirapin (Viramune)
Enfeksiyonlar
Mycoplasma pneumoniae gibi belirli enfeksiyonlar, Stevens-Johnson sendromuna neden olabilir veya bununla ilişkilendirilebilir.
Risk faktörleri
Bazı insanlar Stevens-Johnson sendromu geliştirme konusunda diğerlerinden daha fazla risk altındadır. Bir kişinin Stevens-Johnson sendromunu geliştirme şansını artıran faktörler şunları içerebilir:
- HIV
- kanser
- zayıflamış bir bağışıklık sistemi
- kişisel veya aile öyküsü olan Stevens-Johnson sendromu veya toksik epidermal nekroliz
- HLA genlerinden birinin belirli bir varyasyonu
Stevens-Johnson sendromu ve toksik epidermal nekroliz insidansı, HIV'li kişilerde bu durumla yaşamayanlara göre yaklaşık 100 kat daha yüksektir.
Görünüm
Stevens-Johnson sendromu, belirli ilaçlara veya enfeksiyonlara yanıt olarak gelişebilen ciddi bir cilt rahatsızlığıdır. Stevens-Johnson sendromlu kişiler acil tıbbi yardım gerektirir.
Stevens-Johnson sendromlu kişileri tedavi eden doktorlar, destekleyici bakım sağlayacak ve cildin enfekte olmamasını sağlayacaktır.
Ayrıca, durumun kötüleşmesini önlemek için sendromdan sorumlu ilacı durdururlar veya bozukluğa neden olan enfeksiyonu tedavi ederler.
Birçok tedavi seçeneğine rağmen, insanlar Stevens-Johnson sendromundan ölebilir. Daha şiddetli Stevens-Johnson sendromu formlarına sahip bireyler daha yüksek ölüm oranlarına sahiptir. Yaşlı yetişkinler ve diğer tıbbi rahatsızlıkları olan kişiler de ölme riski daha yüksektir.
