Tüylü hücreli lösemi nedir ve nasıl tedavi edilir?

Tüylü hücreli lösemi, bir tür hematolojik kanserdir. Bu kanser türü, kemik iliği gibi kanı oluşturan dokularda veya bağışıklık sistemi hücrelerinde başlar.

Tüylü hücreli lösemi, tüm lösemilerin yaklaşık yüzde 2'sini oluşturur, erkeklerde kadınlardan daha yaygındır ve ayrıca yaşlılarda daha sık görülür. Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 1000 yeni vaka rapor edilmektedir.

Kemik iliğinin aşırı miktarda B hücreleri adı verilen bir tür beyaz kan hücresi ürettiği nadir bir lösemi türüdür. Bu anormal B hücreleri sağlıklı hücrelere dönüşmez, bunun yerine lösemi hücreleri olarak bilinen zararlı hücrelere dönüşürler.

Lösemi hücreleri, sağlıklı hücrelerden yer kaplayarak kanda veya kemik iliğinde birikebilir. Bu, vücudun bağışıklık sistemini zayıflatabilir ve onu enfeksiyonlara, anemiye ve kanamaya daha yatkın hale getirebilir.

"Tüylü" adı, lösemi hücrelerinin mikroskop altında görünme biçiminden gelir - saça benzerler.

Semptomlar

Yaşlı erkeklerde kıllı hücreli lösemi gelişme riski artmış olabilir.

Tüylü hücreli lösemi, hiç değilse yavaş ilerler. Bir kişi, hastalığın erken aşamalarında çok az semptom gösterebilir veya hiç semptom göstermeyebilir.

Belirtiler ortaya çıktığında, aşağıdakilerden birini veya birkaçını içerebilirler:

• sık enfeksiyonlar
• ateş
• nefes darlığı
• yorgunluk veya halsizlik
• kemik ağrısı, özellikle kaburgaların altında
• kolay morluklar
• kolay kanama
• genişlemiş karaciğer veya dalak
• özellikle geceleri aşırı terleme
• Ağrısız boyun, koltuk altı, mide veya kasıkta topaklar
• bilinmeyen bir sebepten dolayı kilo kaybı

Nedenleri

Tüylü hücreli löseminin nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır.

Doktorlar, tüylü hücreli lösemi vakalarının çoğundan belirli bir gende V600E olarak bilinen bir mutasyonun sorumlu olduğunu düşünüyorlar. Bu gen, BRAF genidir.

Erkekler ve yaşlıların bu hastalığa yakalanma riski artabilir.

Teşhis

Tüylü hücreli lösemiyi gösteren bir slayt.
Görsel hakları: Ulusal Kanser Enstitüsü, ID: 2159, 1985

Doktor fiziksel muayenelere, tıbbi sorulara ve kişinin kanına ve kemik iliği hücrelerine bakan testlere dayanarak tüylü hücreli lösemi teşhisi koyabilir.

Fizik sınavı

Kişinin genel fiziksel sağlığını olağandışı belirti veya semptomlar açısından kontrol etmek için genel vücut muayenesi.

Muayene, genişlemiş lenf düğümleri olabilen veya genişlemiş bir dalak veya karaciğere sinyal verebilecek topaklar veya şişlik aramayı içerebilir.

Tıbbi geçmiş

Kişinin sağlık alışkanlıkları, geçmiş hastalıkları ve tedavileri hakkında bilgi toplamak.

Tam kan sayımı (CBC)

Çeşitli şeyleri ölçmek için bir kan örneği alınır ve incelenir:

• kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombosit miktarları
• kırmızı kan hücrelerine bağlı hemoglobin miktarı
• kırmızı kan hücrelerinden oluşan numunenin oranı olan hematokrit

Kan kimyası testleri

Organlar ve dokular tarafından kan dolaşımına salınan belirli maddelerin seviyelerini ölçmek için bir kan örneğinin analizi. Bu maddelerin alışılmadık derecede yüksek veya düşük miktarı bir hastalığın belirtisi olabilir.

Periferik kan yayması

Kan hücrelerinin şeklindeki değişiklikleri ve "kıllı" bir görünümün görünümünü aramak için bir kişinin kan örneğini mikroskop altında kontrol etmek. Doktorlar ayrıca beyaz kan hücrelerinin miktarını ve türünü ve trombosit sayısını da kontrol eder.

Kemik iliği aspirasyonu veya biyopsisi

Kalça veya göğüs bölgesindeki kemiğe içi boş bir iğne sokarak kişinin kemik iliği, kan veya kemiğinden küçük bir numune alınması. Bu numune daha sonra "tüylü" lösemi hücrelerini aramak ve sağlıklı kan hücrelerini izlemek için mikroskop altında incelenir.

Sitogenetik analiz

Genetik anormallikleri aramak için doku hücrelerinin mikroskop altında analizi.

İmmünofenotipleme

Kan veya kemik iliği hücrelerinin yüzeyindeki belirteçlerin analizi. Doktorlar, ne tür hücreler olduklarını belirlemek için bunları bağışıklık sisteminin sağlıklı hücreleriyle karşılaştıracaklar.

Akış sitometrisi

Hücre sayısını ve içerdiği canlı hücrelerin yüzdesini tahmin etmek için bir kan örneğini test eder. Numune ayrıca, hücre yüzeyindeki tümör belirteçlerinin boyutu, şekli ve varlığı dahil olmak üzere hücrelerin diğer özelliklerini de ortaya çıkarabilir.

Bu test için, hücreler bir floresan boya ile boyanır ve bir sıvı içinde süspanse edilir. Bir doktor, hücrelerin içinden bir ışık huzmesi geçirerek, hücrelerin ışığı saçması yoluyla özelliklerini belirleyebilir.

Bilgisayarlı tomografi (CT) taraması

Belirli vücut bölgelerinin farklı açılardan birkaç X-ışını görüntüsünü oluşturmayı içeren bir test. Doktorun organları ve dokuları daha net görebilmesi için bazen bir boya yutulabilir veya kişinin damarlarına aşılanabilir.

Şişmiş lenf düğümlerini veya şişmiş bir dalağı aramak için göğüs, karın veya pelvisin BT taraması yapılabilir.

Gen mutasyon testi

BRAF genindeki mutasyonları aramak için bir kan veya kemik iliği örneğini inceleyen bir laboratuvar testi. Bu gen, tüylü hücreli lösemili kişilerin yaklaşık yüzde 80-90'ında mutasyona uğramıştır.

Tedavi

Tüylü hücreli lösemi yavaş ilerler ve bu nedenle bazı insanlar tedavi görmeden yıllarca hayatta kalır.

Tedavi gerekli olduğunda, tedavi seçenekleri aşağıdakiler gibi birkaç faktöre bağlı olabilir:

• lösemi ne kadar gelişti
• lösemi hücrelerinin kandaki ve kemik iliğindeki sağlıklı kan hücrelerine oranı
• şişmiş bir dalağın varlığı
• enfeksiyonlar gibi lösemi belirti veya semptomlarının varlığı
• önceki tedaviden sonra löseminin geri dönüşü
• kişinin yaşı, zindelik düzeyi ve genel sağlık durumu

Tüylü hücreli lösemili kişiler için farklı tedavi türleri mevcuttur. Bunlar, klinik uygulamada kullanılan standart tedavileri ve klinik araştırmalarda incelenen tedavileri içerir.

Şu anda kullanılmakta olan beş farklı standart tedavi türü şunlardır:

1. Dikkatli bekleme

Tedaviye başlamanın gerekli olduğuna karar vermeden önce yeni belirti veya semptomları izlemek için kişinin durumunun dikkatlice izlenmesi.

2. Cerrahi

Dalağı çıkarmak için splenektomi olarak bilinen cerrahi bir prosedür.

Yeni etkili tedavi seçeneklerinin ortaya çıkmasıyla bu prosedür artık nadiren kullanılmaktadır. Kemoterapi gibi diğer tedavilerin kullanımını geciktirmek için hamile kadınları tedavi etmek için kullanılabilir.

3. Kemoterapi

Kanser hücrelerini öldürerek veya bölünmelerini engelleyerek kanserin ilerlemesini durduran bir terapi türüdür.

Kanserin türüne ve evresine bağlı olarak kemoterapi ağızdan verilebilir veya enjekte edilebilir.

Kemoterapi ilaçları kladribin ve pentostatin, tüylü hücreli lösemi için standart birinci basamak tedavilerdir. Bendamustin, ilk tedaviden sonra kötüleşen kişilerde kullanılabilen başka bir kemoterapi ilacıdır.

4. Biyolojik tedavi

İmmünoterapi olarak da bilinen biyolojik terapi, kanserle savaşmak için vücudun kendi bağışıklık sistemini kullanan bir tedavi türüdür.

Alfa-interferon, tüylü hücreli lösemiyi tedavi etmek için kullanılan bir tür biyolojik ajandır.

5. Hedeflenen tedavi

Sağlıklı hücrelere zarar vermeden kanser hücrelerini tanıyan ve onlara saldıran bir tedavi şeklidir.

Hedefe yönelik terapi, laboratuarda yapılan ve kanser hücreleri üzerindeki maddeleri veya kanser hücrelerinin büyümesine yardımcı olan maddeleri tanımlayan ve bunlara bağlanan moleküller olan monoklonal antikorların kullanımını içerir. Bunu yapmak kanserin büyümesini veya yayılmasını engeller.

Tüylü hücreli lösemide rituksimab yaygın olarak kullanılan bir monoklonal antikordur. Obinutuzumab ve ofatumumab gibi diğerleri üzerinde çalışılmaktadır.

BRAF geninde mutasyona sahip kişiler için doktorların kullandığı diğer hedefe yönelik tedaviler ibrutinib ve vemurafenib'tir.

Yardımcı olabilecek doğal tedavi seçenekleri

Akupunktur kemoterapinin neden olduğu mide bulantısını hafifletmeye yardımcı olabilir.

Doğal tedavi seçenekleri tüylü hücreli lösemiyi tedavi edemez. Bununla birlikte, bazıları insanlara hastalıklarıyla veya tedavinin yan etkileriyle başa çıkmada yardımcı olabilir.

Yardımcı olabilecek doğal tedaviler şunları içerir:

• Akupunktur: Kemoterapinin neden olduğu mide bulantısı ve kusmayı gidermek için belirli vücut noktalarına ince iğnelerin sokulduğu bir prosedür.
• Masaj: Kaygı ve yorgunluğu azaltmak için terapötik manipülasyon ve vücut dokularına ve kaslarına basınç uygulanması.
• Zihin-vücut terapileri: ağrıyı rahatlatmaya ve hafifletmeye yardımcı olmak için rehberli meditasyon ve gevşeme teknikleri.
• Aromaterapi: İyi hissetmek ve stresi azaltmak için hoş kokulu yağların kullanılması. Bu maddeler doğrudan cilde masaj yapılarak, banyo suyuna eklenebilir veya kokularının açığa çıkması için ısıtılabilir.

Görünüm

Tüylü hücreli löseminin tedavisi yüksek bir başarı oranına sahiptir ve çoğu insan aynı yaştaki sağlıklı insanlara benzer bir yaşam beklentisine sahiptir. Bununla birlikte, 40 yaşın altındaki kişiler, aynı yaştaki insanlara kıyasla daha düşük bir yaşam beklentisine sahip olabilir.

Tüylü hücreli lösemi, hiçbir zaman tamamen geçmediği için kronik bir kanser olarak kabul edilir. Bununla birlikte, hastalığı olan çoğu insan genellikle ilk tedaviden sonra çok az semptomla veya hiç semptom göstermeyen uzun bir dönem yaşar.

Bir kişi remisyona girdiğinde, kan sayımlarını ve sağlık durumlarını izlemek için doktorlarıyla takip ziyaretleri yapmaya devam etmeleri gerekecektir. Bir kişi kötüleşirse veya hastalığının geri geldiğini görürse, geri çekilebilir ve başka bir remisyona girebilir.

Bir kişinin tüylü hücreli lösemiden iyileşme şansı, hastalığın tedaviye yanıt verip vermediğine ve ilerlememesine veya tedavi gerektirmeyecek kadar yavaş ilerleyip ilerlememesine bağlıdır.