Devic hastalığı hakkında ne bilinmeli?
Devic hastalığı, omuriliğin ve optik sinirlerin koruyucu örtüsünü etkileyen iltihaplı bir durumdur. Aynı zamanda nöromiyelitis optika (NMO) olarak da bilinir.
Sinirin durumdan etkilenen kısmı nedeniyle NMO, demiyelinizan bir hastalık olarak sınıflandırılır. Bir sinirin koruyucu kılıfı, miyelin adı verilen bir maddeden oluşur. Demiyelinizan hastalıklar bu kapsamı hedef alır.
Durum, dünya çapında her 100.000 kişide 0,052 ile 0,44 arasında değişen son derece nadirdir.
Hastalık, 40 yaşın üzerindeki kişilerde daha yaygındır.
Bu MNT Bilgi Merkezi makale NMO'nun türlerini, nedenlerini, semptomlarını ve tedavilerini açıklayacak, ayrıca durumun nasıl teşhis edildiğini ve karmaşıklaştırabileceği yolları açıklayacaktır.
Devic hastalığı hakkında hızlı gerçekler
- İki tür Devic hastalığı veya nöromiyelitis optika (NMO), tekrarlayan NMO ve monofazik NMO'dur ve tip, atakların sıklığına bağlıdır.
- Semptomlar, geçici görme kaybı, göz ağrısı ve uzuvlarda değişmiş hisleri içerebilir.
- Nedeni bilinmiyor ve tedavisi yok.
- Tedavi, nüksleri önlemeyi ve semptomları kontrol etmeyi amaçlar.
Türler
NMO, omurilikteki optik sinir ve sinirlerin koruyucu kaplamasına zarar verir.
İki tür NMO vardır: En yaygın olan relaps ve nadir olan monofazik.
Tekrarlayan NMO
Bu tipte, optik sinirde ve omurilikte ilk iltihap atağı ve ardından birkaç yıllık bir süre boyunca ataklar olur. Bu saldırıları neyin tetiklediğini doğrulamak için daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.
Kişi bu atakların neden olduğu sinir hasarından tam olarak kurtulamayabilir ve hasar genellikle kalıcıdır. Bu, engelliliğe neden olabilir ve kadınları erkeklerden daha sık etkiler.
Monofazik NMO
Günler veya haftalar boyunca sınırlı sayıda saldırı yaşanır. Sonraki saldırı yok. Bu NMO formu her iki cinsi de eşit olarak etkiler.
Bir bireyin monofazik NMO'dan kurtulması daha kolaydır.
NMO tipi, semptomların ne kadar şiddetli olduğunu ve komplikasyon ve sakatlık olasılığını etkileyecektir. Nükseden NMO, en yaygın olanıdır ve insanların yüzde 90'ı birden fazla saldırı geçirir.
Semptomlar
NMO'nun belirti ve semptomları değişiklik gösterir. NMO'lu bir kişi, optik sinir ve omurilikte en az bir kez iltihaplanma yaşayacaktır.
Optik nörit (ON) olarak adlandırılan optik sinir iltihabının semptomları şunları içerir:
- kalıcı görme kaybı riski ile en az bir gözü etkileyen geçici görme kaybı
- optik diskin şişmesi
- Genellikle hareketle daha da kötüleşen ve bir hafta sonra daha şiddetli hale gelip birkaç gün içinde düzelen gözde ağrı
- renge karşı azaltılmış hassasiyet
Optik nörit geliştiren kişiler, görme azalması nedeniyle araç kullanmamalıdır. Ayrıca, aşağıdakileri içeren transvers miyelit (TM) adı verilen bir süreçten omurilikte semptomlar geliştirebilirler:
- sıcaklık, uyuşma, karıncalanma ve soğukluk veya yanma hissi ile değişen duyumlar
- zayıf, ağır uzuvlar, bazen tam felce yol açar
- idrar kaçırma, idrara çıkma zorluğu ve daha sık idrara çıkma dahil olmak üzere idrara çıkma modellerinde değişiklikler
- dışkı inkontinansı veya kabızlık
NMO'lu bir kişi sadece bir hafif ON atağı ve bir TM epizodu geçirebilir, tamamen veya neredeyse tamamen iyileşebilir ve daha fazla relaps yaşamayabilir. Diğerleri yaşamları boyunca birkaç atak geçirebilir ve ömür boyu sakatlık yaşayabilir.
NMO spektrum bozukluğu, optik sinir veya omurilikte iltihaplanma yaşayan ancak her ikisinde birden olmayan kişiler için kullanılan bir terimdir.
Çoğu durumda, sadece optik sinir ve omurilik etkilenir. Çok nadir durumlarda beynin bazı kısımları da etkilenebilir. Beyin sapı etkilendiğinde, bir kişi kontrol edilemeyen hıçkırık veya kusma yaşayabilir.
Nedenleri
NMO'nun kesin nedenleri henüz doğrulanmadı. NMO bir otoimmün bozukluktur, yani bağışıklık sistemi yanlışlıkla optik sinir ve omurilikteki sağlıklı hücrelere saldırır.
Durum ailelerde koşmaz. Bazı nadir durumlarda, tüberküloz (TB) ve bazı çevresel organizmalar NMO'nun gelişmesiyle ilişkilendirilmiştir. Bununla birlikte, bilim adamları şimdiye kadar belirli organizmaları izole edemediler.
NMO'lu birçok kişinin kanda Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) adlı bir antikoru vardır. Araştırmalar, NMO IgG'nin, optik sinir ve omurilik hücrelerini çevreleyen su kanalı olan aquaporin-4'e zarar verebileceğini ve durumun enflamatuar etkisine neden olabileceğini düşündürmektedir.
Bununla birlikte, hem durumun hem de saldırılarının tam tetikleyicilerini doğrulamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Teşhis
Aşağıdakiler gibi diğer hastalıklarda bulunanlara sıklıkla benzeyen belirti ve semptomlar sunduğu için NMO'nun teşhis edilmesi zor olabilir:
- multipl skleroz (MS)
- akut demiyelinizan ensefalomiyelit (ADEM)
- sistemik lupus eritematozus (SLE)
- karışık bağ dokusu bozukluğu (MCTD)
- bazı viral iltihaplar
- paraneoplastik optik nöropati adı verilen kansere bağlı bir iltihaplanma
Aşağıdaki testler diğer koşulları ortadan kaldırmaya yardımcı olabilir.
- Kan testleri: Bu antikor NMO IgG için test.
- Lomber ponksiyon testi veya omurilik musluğu: Bunlar beyin ve omurilikten az miktarda sıvı toplar. Sonuçlar, yüksek seviyelerde beyaz kan hücrelerini ve NMO veya diğer koşullara bağlı spesifik proteinlerin varlığını gösterecektir.
- MRI taraması: Bu tarama, sinirler üzerinde veya çevresinde hasar ve lezyonları gösterebilir. NMO'lu kişilerin MRI taramaları, optik nörit ile ilişkili değişiklikleri gösterir ve omuriliğin üç veya daha fazla bölümünden oluşan lezyonları gösterir. Bu tip omurilik lezyonu, doktorun MS'i ekarte etmesini kolaylaştırır.
Tedavi
NMO için tedavi yoktur. Bununla birlikte, bazı semptomların yanı sıra nükslerin sıklığı ve yoğunluğuna yardımcı olabilecek tedaviler vardır.
Bunlar şunları içerir:
Steroidler: Bir doktor, enjekte edilen metilprednizon gibi steroidler yazabilir. Hasta, enjeksiyonu takiben bir kür oral steroid alacaktı.
Plazma değişim tedavisi veya plazmaferez: Bu tedavi genellikle steroid tedavisine yanıt vermeyen NMO'lu kişilere verilir. Plazma değişimi, iltihaplanmaya neden olan antikorları kandan uzaklaştırır. Kan alınır ve kan hücreleri plazmadan ayrılır. Taze plazma veya bir ikamesi ile seyreltilmiş kan hücreleri, kan dolaşımına geri döndürülür.
Nükslerin önlenmesi: Hastanın bağışıklık sistemi baskılanabilirse, tekrarlama şansı önemli ölçüde azalır. Bağışıklık aktivitesini baskılayan bir ilaç olan Azatioprin (AZT) bazen reçete edilir. Doktor, AZT ve steroidlerin bir kombinasyonunu reçete edebilir.
AZT aşağıdaki yan etkilere neden olabilir:
- kusma
- ishal
- ateş
- düşük kan basıncı
- baş dönmesi
- pnömoni
- kolit
- saç kaybı
- pankreatit
Semptomları kontrol etme
Antikonvülsan ilaç olan karbamazepin ağrı, idrar sorunları, kas spazmları ve sertlik için reçete edilebilir. Karbamazepin genellikle diğer demiyelinizan hastalıkları olan kişilerde kullanılır.
Rehabilitasyon
Hasar kalıcı ise ve NMO'lu kişi devam eden sakatlıklar yaşıyorsa, geri dönüş işlevine yardımcı olmak ve rahatsızlığı kolaylaştırmak için fizik tedavi, rehabilitasyon, hareketlilik ve görsel yardımlar da sağlanabilir.
Komplikasyonlar
NMO, aşağıdakiler dahil çeşitli sistemlerde bir dizi etkiye yol açabilir:
- Solunum problemleri: Bu, kas güçsüzlüğünün bir sonucu olarak ortaya çıkar. Şiddetli NMO'lu insanlar için, kaslar o kadar zayıflayabilir ki yapay havalandırmaya ihtiyaç duyarlar.
- Depresyon: NMO ile yaşamanın zihinsel gerilimi, özellikle semptomlar şiddetli ise, klinik depresyona yol açabilir.
- Sertleşme ve cinsel işlev bozukluğu: Bazı erkekler ereksiyona ulaşmada veya sürdürmede sorunlar yaşayabilir. Hem erkekler hem de kadınlar orgazma ulaşmada zorluk yaşayabilir.
- Kırılgan kemikler: Uzun süreli steroid tedavisi osteoporoza yol açabilir. Kemiklerde küçük gözenekler oluşur, bu da onları zayıflatır ve kırılmaya yatkın hale getirir.
- Felç: Omuriliğe ciddi şekilde zarar veren NMO'lu kişiler uzuv felcine neden olabilir.
- Görme kaybı: Optik sinirde ciddi hasar nedeniyle kalıcı görme kaybı meydana gelebilir.
Komplikasyon olasılığı ve durumu olan bir kişinin görünümü, ilk saldırının ciddiyetine ve nükslerin sayısına bağlıdır. Bir kişinin durumu ilk deneyimlediği yaş da katkıda bulunur.
Tekrarlayan NMO normalde 5 yıl içinde kalıcı görme kaybına, felce veya kas zayıflığına yol açar. Durumun bir sonucu olarak solunum yetmezliği, NMO'lu kişilerin yüzde 25 ila 50'sinde ölümcül olabilir.
